Вскоре после того, как Е. Kraepelin (1893) разделил эндогенные психозы на раннее слабоумие и маниакально-депрессивный психоз, было обнаружено, что существуют психические заболевания, занимающие между ними как бы промежуточное положение. В этих случаях наблюдались длительные аффективные состояния, весьма сходные с депрессиями и маниями, и светлые промежутки с полным или почти полным выздоровлением. Однако по мере повторения фаз в этих промежутках все более выступали изменения личности, присущие шизофрении: нарастающая бездеятельность и апатия, эмоциональное оскудение, замкнутость и даже нарушения мышления в виде резонерства, расплывчатости, витиеватости и т. п. Во время самих маниакальных и депрессивных фаз возникали симптомы, которые маниакально-депрессивному психозу не свойственны (бред воздействия, слуховые и обонятельные галлюцинации, явления психического автоматизма).
Подобные случаи стали обозначать как «третий психоз», «краевые психозы» [Kleist К., 1908J, «смешанные психозы» [Gaup R., Mautz F., 1926], «циклоидные психозы» [Leonhard К., 1957] и другими названиями. Наиболее удачным и отражающим картину в течение болезни нам представляется термин, который предложил J. Kazanm (1933) — «шизоаффективные психозы».
На природу этих психозов существует несколько точек зрения. Наиболее распространено суждение, что они представляют собой один из вариантов течения шизофрении («периодическая шизофрения», «рекуррентная шизофрения», «циркулярная шизофрения» и т. п.). В отношении подросткового возраста подобная точка зрения в нашей стране развивалась Г. Е. Сухаревой (1937, 1974) и М. Ш. Вроно (1971, 1983).
Если же чередование фаз признавалось свойственным только маниакально-депрессивному психозу, то данное заболевание рассматривалось как атипичный аффективный психоз. В отношении подросткового возраста такое понимание этих психозов в нашей стране было выдвинуто С. С. Мнухиным (1940).
Было также высказано предположение, что подобные психозы представляют собой особую форму психических расстройств, отличную и от шизофрении, и от маниакально-депрессивного психоза. По нашему мнению, такое выделение шизоаффективных психозов в особую нозологическую форму практически оправдано, так как эти психозы требуют отличного от других форм шизофрении лечения, а прогноз при них значительно хуже, чем при маниакально-депрессивном психозе [Личко А. Е., 1979, 1985].
Наконец, существует представление, что шизоаффективные психозы представляют сборную группу. Среди них есть и случаи шизофрении с фазным течением (циркулярная шизофрения), и атипичные случаи маниакально-депрессивного психоза (атипичный аффективный психоз), и еще особое самостоятельное психическое расстройство. Примером может послужить систематика К. Leonhard (1957): фазные психозы, циклоидные психозы, несистематизированная шизофрения. К циклоидным психозам отнесены случаи, когда каждая фаза заканчивается хорошей ремиссией; к несистематизированной шизофрении — ухудшение качества ремиссии от приступа к приступу [Leonhard К., 1983]. G. Hoffman (1983) выделил истинные шизоаффективные психозы, атипичный маниакально-депрессивный психоз и шизофрению с нарушениями настроения.
В американской классификации психических расстройств DSM-III (1980) диагностические рамки шизоаффективного расстройства ограничены и довольно неопределенны. Этим понятием рекомендуется пользоваться, когда трудно провести дифференциальный диагноз между аффективным и шизофреноформным расстройствами и шизофренией.
Если признавать шизоаффективный психоз самостоятельной формой, то ее рамки должны быть строго ограничены циркулярными расстройствами с атипичными маниакальными и депрессивными состояниями. Периодические психозы, где картина. приступов состоит из синдромов нарушения сознания (например, онейроидная кататония), отличны от этих психозов.
Эпидемиологические данные в отношении подростковой популяции довольно скудны. По данным М. Ш. Вроно (1971), на рекуррентную шизофрению приходится 15 % всех случаев шизофрении у подростков. По нашим данным, у подростков мужского пола шизоаффективный психоз встречается в 3 раза реже, чем все другие формы шизофрении, вместе взятые, т. е. на него падает около 25 %. Известно, что девочки заболевают чаще, чем мальчики [Вроно М. Ш., 1971; Шмаонова Л. М. и др., 1980]. Наши данные получены в более поздние годы, чем М. Ш. Вроно, и, возможно, это подтверждает высказанное нами предположение [Личко А. Е., 1985], что в последние годы частота шизоаффективных психозов у подростков возросла.
Клиническая картина проявляется атипичными маниакальными и депрессивными состояниями, реже встречаются смешанные состояния.
Первой фазой чаще бывает депрессивная, чем маниакальная. Среди 100 подростков мужского пола, у которых был диагностирован и катамнестически подтвержден шизоаффективный психоз, в 71 % первая фаза была депрессивная, а в 29 %—маниакальная. Смешанные состояния встречались только во время повторных фаз. В 27 % из анамнеза стало известно о коротких периодах «подъема» или «спада» настроения в прошлом, длившихся по нескольку дней, но не достигавших болезненного уровня.
Среди маниакальных состояний в младшем подростковом возрасте наиболее характерна гневная мания, а в старшем — параноидная. Типичная «солнечная» мания отмечена лишь у 10 % больных, мания с дурашливостью, напоминающая гебефрению,— в 6 %, спутанная мания — у 4 % больных. Онейроидный синдром на высоте маниакальных состояний развился у 11 % больных.
Среди депрессивных состояний как в первой, так и в последующих фазах чаще всего встречались депрессия со страхом и тревогой (отмечена у 41 % больных) и параноидная депрессия (32 %). Апатическая депрессия отмечена у 22 % больных, чаще во время первых фаз. Ипохондрические переживания ранее были отмечены как особенно присущие подростковому возрасту [Личко А. Е., Озерецковский С. Д., 1980]. Однако они обычно были включены в виде отдельных жалоб на фоне различных типов депрессии. Только у 9 % больных развились депрессии, где ипохондрические переживания были главенствующими. Типичная тоскливая (меланхолическая) депрессия, характерная для маниакально-депрессивного психоза, была констатирована лишь у 7 % больных. Онейроидный синдром на высоте депрессий возник только у 2 %. Смешанные состояния наблюдались у 12 %.
Лонгитудинальное наблюдение (5—15 лет в наших исследованиях) показало, что для шизоаффективного психоза, начавшегося в подростковом возрасте, свойственно биполярное течение (89 % больных). Только депрессивные фазы наблюдались у 9 %, только маниакальные — у 2 %.
Преморбидные особенности подростков, заболевших шизо-аффективным психозом, указывают, по данным катамнеза, на большую, чем в общей популяции [Иванов Н. Я., 1985], частоту как гипертимного (24 %), так и шизоидного, и сенситивного (14 и 9 % соответственно) типов. В 34 % черты какого-либо типа акцентуации характера на основании анамнеза установить не удается. У взрослых больных шизоаффективным психозом также обнаружено преобладание гипертимов и стеничных, и сенситивных шизоидов [Цуцульковская М. Я., 1968].
^Каждая фаза обычно начинается остро — развертывается на протяжении нескольких дней, а при маниакальных состояниях — иногда даже в течение нескольких часов. Однако до этого у 2/з больных на протяжении 1—2 нед наблюдались колебания настроения — наступали короткие субдепрессивные состояния [Личко А. Е., Озерецковский С. Д., 1980].
Продолжительность фаз различна — от нескольких дней до нескольких месяцев. Повторные приступы могут быть двухфазными и даже многофазными. При шизоаффективном психозе отсутствует свойственная маниакально-депрессивному психозу закономерность: чем моложе возраст, тем короче фазы. Интермиссии также весьма разнятся по длительности: от нескольких дней до многих месяцев и даже лет.
Нами были описаны два типа течения шизоаффективных психозов у подростков [Личко А. Е., 1979, 1985]. Один тип не отличается от его течения у взрослых, другой присущ именно подростковому возрасту.
«Взрослый» тип течения характеризуется тем, что первые 2— 3 фазы обычно заканчиваются полным выздоровлением (интермиссии). Все прежние болезненные переживания оцениваются критически. Но при последующих приступах интермиссии сменяются неполными ремиссиями, чаще всего по апатическому типу (см. стр. 146). Раз ют разу все более нарастают снижение активности, утрата прежних интересов, склонность к- безделью, предпочтение простых, не требующих энергии и собранности занятий. Подростки становятся все более необщительными и замкнутыми. Теряется прежняя эмоциональная живость. Таким образом, постепенно все более обрисовываются явления апатоабулического дефекта.
В других случаях во время частичных ремиссий возникают нарушения поведения, свойственные психопатии гипертимно-неустойчивого или гипертимно-эксплозивного типа [Личко А. Е., 1983] —тимопатический тип ремиссии (см. стр. 106).
Пубертатный тип течения отличен тем, что в подростковом возрасте один за другим следуют несколько приступов шизоаффективного психоза. Иногда одна фаза сразу же переходит в другую. Такие сдвоенные фазы особенно часты у девочек [Данилова Л. Ю., 1986]. Интермиссии бывают хорошими, но непродолжительными.
По завершении периода полового созревания серия приступов внезапно обрывается. Ремиссия сначала может быть частичной с отдельными апатоабулическими или тимопатическими нарушениями, но со временем она становится полной. Длительные катамнезы — до 15 лет — свидетельствуют об отсутствии рецидивов.
Этот тип встречается редко — всего в 14 %, но составляет половину всех благоприятных исходов при шизоаффективном психозе.
Исход и прогноз весьма различны. По данным наших отдаленных катамнезов, в 29 % после 2—3, реже после большего числа, приступов наступает практическое выздоровление — стойкая многолетняя интермиссия. У взрослых, по данным J. Angst (1980), выздоравливают также 27 %.
В 41 % течение соответствует описанному выше «взрослому» типу, из них в 34 % постепенно формируется дефект апатоабулического, а в 7 %—тимопатического типа. Еще в 30 % после 3— 4 приступов болезнь трансформируется в прогредиентную шизофрению с непрерывным течением, чаще в простую или параноидную форму, реже в кататоно-гебефреническую.
Инвалидность у взрослых устанавливается в 38 %, в том числе 1 группа в 1 %, II группа — в 2 %, III группа — в 16 % [Жариков Н. М., 1972].
Прогностическое значение частоты приступов весьма относительно. Серия частых фаз может закончиться практическим выздоровлением и, наоборот, после 2—3 редких приступов может сформироваться выраженный дефект. Существует мнение, что начало болезни с маниакальных фаз прогностически неблагоприятно [Наджаров Р. А., Смулевич А. Б., 1983]. Наши данные не подтверждают этого. Хорошие стойкие ремиссии наступили в 30 %, когда первой была депрессивная фаза, и в 24 %, когда первой была фаза маниакальная. Зато трансформация в непрерывно-прогредиентную (параноидную, простую) шизофрению произошла, когда заболевание началось с депрессивной фазы в 39 %, с маниакальной — в 18 %.
Важнее для прогноза картина фаз. Чем больше сходства с маниакально-депрессивным психозом, тем лучше прогноз. Наоборот, бред воздействия, слуховые галлюцинации, психические автоматизмы прогноз ухудшают, хотя данная фаза может закончиться хорошей ремиссией.
Дифференциальный диагноз приходится проводить прежде всего с маниакально-депрессивным психозом. Лишь в 17 % заболевание манифестирует с типичной депрессии или типичной мании [Озерецковский С. Д., 1979] и первая фаза неотличима от маниакально-депрессивного психоза. Если учесть, что, по нашим данным, маниакально-депрессивный психоз в подростковом возрасте начинается в 5 раз реже, чем шизоаффективный, то при первой фазе в виде типичной меланхолической депрессии или типичной «солнечной» мании вероятность обоих заболеваний приблизительно одинакова. Поэтому окончательный диагноз приходится откладывать до следующих фаз.
Если во время маниакальных состояний выражены дурашливость, манерничанье, кажущийся нелепым смех, то возникает мысль о гебефренокататоническом синдроме: Дифференциально-диагностические признаки приводятся при описании этого синдрома (см. стр. 151).
Депрессия может сопровождать параноидный синдром при прогредиентной шизофрении. Продолжительное наблюдение позволяет заметить, что спад депрессивного аффекта в этих случаях обнаруживает относительную независимость продуктивной симптоматики от депрессивного фона. Депрессия проходит, а бред и галлюцинации остаются.
Спутанная мания, растерянность на фоне депрессии со страхом и тревогой, выраженный онейроидный синдром требует дифференциации со сходными картинами при острых инфекционных и интоксикационных психозах. Диагностика особенно затруднена, если развитию психотического состояния предшествовали лихорадочное заболевание, прием большой дозы алкоголя, перегревание на солнце или другие экзогенные вредности, которые могли сыграть роль провокатора эндогенной фазы. Относительное диагностическое значение имеет отмеченная Г. Е. Сухаревой (1955, 1974) динамика: экзогенные психозы начинаются с нарушений сознания; при шизоаффективном психозе онейроид, спутанность, растерянность обычно развиваются на высоте аффективных расстройств.