Всякое психопатологическое симптомообразование для врача-психиатра представляет интерес в связи с тем, насколько оно отражает закономерности течения заболевания, насколько оно специфично для определенных нозологических форм и в какой мере может быть использовано для диагноза заболевания и построения прогностических предположений. С учетом этих требований следует подходить и к оценке диагностического значения синдромов слабоумия.
В известной мере подтверждением диагностической значимости клинических картин слабоумия является то, что они определяются как синдромы. Синдром сам по себе является диагностически более значимым, чем симптом. В отличие от симптома он отражает уже известные, присущие заболеванию патогенетические закономерности. Если симптом многозначен и может наблюдаться при значительном количестве психических заболеваний, независимо от того, к какому кругу они относятся, то нозологическая принадлежность синдромов является более определенной. Можно говорить о синдромах, присущих определенной группе заболеваний, о нозологической предпочтительности тех или иных психопатологических синдромов.
Диагностическое значение синдрома объясняется не случайным сочетанием отдельных симптомов, болезненных признаков, а тем, что он является комплексом взаимообусловленных симптомов (А. В. Снежневский, 1970).
А. С. Кронфельд (1940) показал, что синдромологические исследования целесообразны и плодотворны лишь тогда, когда ведутся в рамках клинико-нозологической систематики. Одни и те же синдромы могут наблюдаться при различных психических заболеваниях. В то же время в рамках одного заболевания, на различных его этапах или при разных формах течения, синдром может отличаться по структуре. Сам по себе синдром не специфичен для определенного психического заболевания. А. С. Кронфельд писал о том, что единичных симптомов не существует. Нельзя констатировать наличие «изолированного» симптома вне зависимости от всей цепи болезненных проявлений. А. С. Кронфельд рассматривал синдром с точки зрения межфункциональных отношений.
Точка зрения Hoche (1912), отрицавшего нозологическую специфичность симптомов и всю нозологическую концепцию Kraepelin, была подвергнута критике. Kraepelin (1920), возражая Hoche, высказал мнение о том, что синдромологическое понимание психозов не противоречит нозологической точке зрения и должно разрабатываться в нозологическом плане. По А. С. Кронфельду, известная частота обнаружения тех или иных синдромов при определенных нозологических формах позволяет судить о типичности синдромов для определенных психических болезней.
О. В. Кербиков (1947) с помощью клинико-статистического метода показал взаимную связь между основными психопатологическими синдромами и нозологическими формами и сформулировал ряд положений, представляющих большую ценность для дальнейшей разработки вопросов нозологической специфичности различных психопатологических симптомообразований. Он установил, что при одних заболеваниях создаются предпосылки к возникновению того или иного синдрома, при других таких предпосылок нет. Так, амнестический синдром возникает при старческих психозах, протекающих с синдромом слабоумия, но не типичен для заболеваний с синдромами галлюциноза, параноидным, кататоническим, гебефренным. Такая связь между синдромами и нозологическими единицами (коррелятивная связь, по О. В. Кербикову) и определяет специфичность (предпочтительность) синдромов. Таким образом, устанавливается «синдромологический ассортимент» каждой нозологической формы, то есть определенная группа наиболее часто наблюдаемых при этом заболевании синдромов, соответствующих его патогенетическим механизмам.
Синдромологическая диагностика не является нозологической. Это тем более относится к обобщенным синдромологическим определениям типа органического психосиндрома, церебрально-очагового психосиндрома, эндокринного психосиндрома. Эти понятия являются промежуточным этапом врачебного диагностического мышления и в дальнейшем нуждаются в уточнении. Следует согласиться с Э. Я. Штернбергом (1967), что обращение клиницистов к «суммарным» диагнозам такого рода, отражающим лишь групповую принадлежность заболевания, ведет к определенному упадку клинического мышления.
Анализ синдромов деменции при психических заболеваниях может производиться путем «поперечных срезов» и в процессе «продольного» исследования.
«Поперечный срез» показывает нам статику синдрома деменции, каков он в настоящий момент и в сочетании с какими симптомами он проявляется. Это может иметь определенное значение в диагностическом плане. Например, обнаружение у больных в позднем возрасте деменции лакунарного типа в сочетании с астенией и эмоциональной неустойчивостью, слабодушием при известной сохранности основных свойств личности с большей вероятностью свидетельствует о сосудистой природе заболевания и позволяет усомниться в возможности сенильно-атрофического процесса. И, наоборот, при раннем обнаружении грубых изменений личности в сочетании с глобарной деменцией и значительными амнестическими расстройствами можно думать в первую очередь о наличии сенильного слабоумия.
Для постановки окончательного диагноза необходим анализ синдромов деменции, предпринятый в патогенетическом плане, путем их «продольного» исследования соответственно течению заболевания.
Патогенетически психопатологические синдромы проанализировал А. В Снежневский (1960, 1962, 1970). Он проследил типичную для психических заболеваний динамику развития синдромов, установил закономерности развития психопатологических синдромов, их патокинез. Пример такого развития синдромов — течение старческого слабоумия. Вначале это характерные изменения личности с присущим им эгоцентризмом и угрюмостью, на фоне которых отмечаются бредовые идеи ущерба, обкрадывания, обнищания. Затем — прогрессирующее расстройство памяти, на определенном этапе принимающее черты корсаковского синдрома, который, в свою очередь, поглощается общей прогрессирующей амнезией. Все более выражены явления грубой деменции глобарного типа, на фоне которой впоследствии обнаруживаются фокальные расстройства высших корковых функций речи, гнозиса, праксиса.
А. В. Снежневский установил правомерность в клинической психиатрии принципа, разработанного В. X. Василенко применительно к внутренней медицине: по мере течения заболевания «малые» синдромы сменяются «большими». Отличие «малых» и «больших» синдромов в психопатологии, как и в медицине вообще, обусловлено различным вовлечением в патологический процесс органов и систем. Таким образом, «большой» синдром всегда свидетельствует о большей генерализации патологического процесса. В «большом» синдроме сочетаются признаки поражения нескольких мозговых систем. По А. В. Снежневскому, психопатологический синдром выражает определенный уровень тяжести расстройства психической деятельности. Различные синдромы при соот-вествующем их расположении составляют как бы шкалу тяжести психической патологии. На одном полюсе этой шкалы — типичный «малый» синдром астении, служащий выражением наиболее легкой патологии. На противоположном полюсе — психоорганические расстройства, свидетельствующие о тяжести поражения нервной системы.
Психоорганические расстройства также неоднородны по степени тяжести психической патологии. Это полностью относится к синдромам деменции. Среди них можно выделить относительно «малые», «несложные» синдромы, например простое слабоумие, и «большие», «комплексные» синдромы, отражающие явления выпадения в нескольких церебральных системах. Пример последних — асемическое слабоумие.
Анализ «больших» синдромов деменции, особенно асемического слабоумия, помогает врачу в постановке наиболее полного, методического диагноза, учитывающего не только патогенез, но и патокинез, т е. цепную реакцию развития синдромов (А. В. Снежневский, 1970).
Примером усложнения синдромов деменции в течении заболевания служит анализ картин слабоумия при церебральном атеросклерозе. Шкала синдромов деменции сосудистого генеза четко характеризует нарастание тяжести поражения психической деятельности на различных этапах заболевания и в соответствии с типом его течения.
Мы уже указывали, что, по нашему мнению, наиболее характерным «большим» синдромом в клинике слабоумия является асемическое слабоумие. В этом случае на фоне деменции обнаруживается ряд асемических симптомов и синдромов — афазии, аграфии, алексии, акалькулии, агнозии, апраксии. Однако лишь констатация этих признаков очагового поражения головного мозга мало поможет психиатру в решении диагностических вопросов Delay и Brion (1962) считают, что выявление неврологической симптоматики оказывается более полезным, чем обнаружение афазии.
Установив очаговые признаки поражения высших корковых функций, мы должны найти связь их с этапом заболевания. Так, аграфия может наблюдаться и при болезни Пика, и при болезни Альцгеймера. Однако при болезни Пика она выявляется значительно позже, чем при болезни Альцгеймера. Кроме того, при болезни Альцгеймера аграфия служит признаком поражения теменно-затылочных отделов коры головного мозга — нарушено воспроизведение графем и автоматизированных энграмм; она, как правило, сочетается с явлениями конструктивной апраксии. Последняя при болезни Пика обнаруживается крайне редко.
Аграфия при болезни Альцгеймера существенно отличается и от аграфии сосудистого генеза. При сосудистой церебральной патологии, протекающей с афатическими расстройствами, патогенетические механизмы аграфии служат проявлением афазии. Различным видам афазии присущи свои варианты аграфии Так, при моторной афазии в расстройствах письменной речи обнаруживаются свойственные и устной речи нарушения сукцессивного (последовательного) синтеза: перестановки отдельных букв и слогов, явления контаминации (сплав двух слов). При сенсорной афазии нарушения письма в первую очередь отражают затруднения в дифференцировке близких («оппозиционных») фонем, и такие больные не могут написать близкие по звучанию слова «забор» и «собор», «бабка» и «папка».
При болезни Альцгеймера в силу множественной очаговости поражения аграфия в значительной мере оказывается самостоятельным по отношению к афазии симптомом. Наблюдается характерная для ранних этапов болезни Альцгеймера аграфически-афатическая диссоциация. Аграфические расстройства опережают афатические.
Этот пример показывает, что течение фокальных симптомов в рамках синдрома асемического слабоумия- при их правильном определении — фактор, имеющий важное диагностическое значение. Этот фактор как бы опосредует присущие болезненному процессу конкретные патогенетические механизмы. При этом, как показал А. Р. Лурия (1962), важно не только установить, поражением какого звена функциональной системы является тот или иной асемический симптом. Большое значение приобретает сравнение деятельности функциональных систем, в состав которых входит или не входит данное звено. Такое сравнение как бы верифицирует правильность определения пораженного звена.
На основании сравнения синдромов деменции при нескольких близких в патогенетическом отношении заболеваниях (в клинике пресенильных деменции) Э. Я. Штернберг (1962) установил то общее, что позволяет говорить о деменциях вследствие атрофического поражения головного мозга, и отличия деменции при болезнях Пика и Альцгеймера, хорее Гентингтона. Так, общими признаками картин слабоумия при атрофических церебральных процессах являются малозаметное и медленное начало, неуклонно прогредиентное хроническое течение и исход в виде терминальной глобарной деменции. Разница же синдромов слабоумия при этих заболеваниях обусловлена особенностями их патогенеза и патокинеза, она проявляется в динамике слабоумия, характере распада интеллектуальной деятельности, соотношении слабоумия с очаговыми симптомами афатико — агностико-апрактического характера. Последние при атрофических заболеваниях имеют ряд общих черт, позволяющих говорить об афазии атрофического генеза, характеризующейся известной последовательностью появления симптомов патологии речи. В то же время речевые расстройства при болезнях Пика и Альцгеймера отличаются особенностями, которые можно использовать для прижизненной диагностики этих заболеваний (Э. Я. Штернберг, 1957, 1960, 1967; В. М. Блейхер, 1964, 1965, 1970).
Закономерен вопрос — какие этапы слабоумия наиболее важны для постановки диагноза. Мы высказали мнение о том, что наибольшее диагностическое значение имеют признаки психических расстройств, наблюдающиеся в начальных стадиях некоторых органических поражений головного мозга, особенно при первично-атрофических процессах в предстарческом возрасте (1964). Это позволяет врачу наиболее полно оценить становление картины слабоумия. Кроме того, на ранних стадиях существования синдромов слабоумия удается оценить связь между ними и предшествовавшей им психопатологической симптоматикой. При наблюдении больного в начале заболевания врач может определить влияние ослабоумливающего процесса на особенности личностно-аффективной сферы. В более поздних стадиях заболевания нередко клиническая картина представляется как лишенный каких-либо специфически-нозологических признаков синдром тотального терминального слабоумия и нозологическая диагностика может оказаться возможной лишь при достаточных и адекватных анамнестических сведениях.
В этом отношении к слабоумию полностью применимо выдвинутое М. О. Гуревичем (1945) положение о специфичности психической деградации. В понятие деградации М. О. Гуревич включал и слабоумие. Разница между ними в том, что деградация шире слабоумия, она касается не только интеллектуальной деятельности, но и других сторон психики. По М. О. Гуревичу, каждому психическому заболеванию присущ определенный тип деградации. Установление типа деградации имеет решающее диагностическое значение. Этот принцип соответствует выводу А. В. Снежневского о диагностическом значении стереотипа развития заболевания. Это положение верно до определенного предела, считал М. О. Гуревич,— деградация в конечном итоге сама уничтожает свою специфичность. Речь идет о том, что в заключительной стадии ослабоумливающего процесса психическая деградация (это же можно сказать и о слабоумии) утрачивает свою динамичность, происходит стабилизация исходного состояния. В этом случае применимо развиваемое А. В. Снежневским положение об эквифинальности в психиатрической клинике. Вызванные разными причинами заболевания, нередко до исхода отличающиеся особенностями течения, но объединяемые признаком неуклонно прогредиентного усложнения психопатологической симптоматики, на заключительном этапе могут иметь тождественную клиническую картину.
Тип деградации имеет важное диагностическое значение не только при грубо органических заболеваниях. Характер деградации, как уже указывалось выше, играет основную роль в диагностике истинной эпилепсии. При отграничении истинной эпилепсии от симптоматической тип деградации, отличающийся четкой картиной эпилептического слабоумия и спецификой формирования, имеет гораздо большее значение, чем определение характера судорожных припадков и их эквивалентов. В сущности нет пароксизмальных симптомов, которые свойственны только истинной эпилепсии и не выявлялись бы при любом варианте симптоматической и резидуальной эпилепсии, при эпилептических и эпилептиформных реакциях. В то же время эпилептическое слабоумие — симптомообразование, типичное только для истинной эпилепсии. Обнаружение эпилептического слабоумия после черепно-мозговой травмы или психогении позволяет думать об имевшихся у данного больного факторах конституциональной предиспозиции, а указанные внешние вредности можно рассматривать как пусковой механизм, способствовавший выявлению эпилепсии.
В стереотипе развития эпилепсии также удается проследить своеобразное усложнение психопатологических признаков. Примером этого могут служить данные, полученные нами при исследовании эпилептической олигофазии. Явления острой послеприпадочной олигофазии А. Н. Бернштейн рассматривал как специфический для эпилепсии симптом. Известную специфичность острой, преходящей олигофазии придают другие признаки эпилептического припадка и место, которое она занимает в картине развернутого эпилептического припадка: вначале аура, затем тонические, клонические судороги, затем состояние нарушенного сознания (кома, сопор), по выходе из него речевые расстройства, обусловленные нарушением взаимодействия сигнальных систем (т. е. острая олигофазия, являющаяся, как это заметил А. Н. Бернштейн, вариантом амнестической афазии). В то же время сами по себе амнестически-афатические нарушения наблюдаются при многих психических заболеваниях органического генеза. Значительно большее диагностическое значение имеет обнаружение общей прогрессирующей олигофазии, в происхождении которой наряду с фиксирующимися проявлениями амнестической афазии значительную роль играют особенности эпилептического слабоумия. Таким образом, общая прогрессирующая олигофазия по сравнению с острой послеприпадочной является значительно более сложным признаком. Этим обусловлено их различное диагностическое значение.
Значительно меньше изучено формирование слабоумия в течение шизофренического процесса. Это изучение сводится к прослеживанию трансформации продуктивных, психопатологических синдромов. Можно лишь отметить, что многие исследователи (А. О. Эдельштейн, А. Г. Амбрумова) подчеркивают роль в формировании наиболее грубых синдромов интеллектуального распада таких типов течения шизофрении, как кататонический и гебефренический.
Нозологическая специфичность синдромов слабоумия в первую очередь определяется особенностями патологического процесса, его интенсивностью и распространенностью, диффузным или очаговым характером (диффузно-очаговым, как это бывает при болезнях Пика и Альцгеймера), длительностью и стадией течения. При этом учитывается возраст больного: так, в предстарческом возрасте атрофический процесс протекает особенно интенсивно, в старческом возрасте психические заболевания совершенно иной, не сенильно-атрофической этиологии (например, церебральный атеросклероз, опухоли мозга), приобретают черты старческого слабоумия. Для определения нозологической природы синдрома слабоумия важно выявить роль ряда экзогенных вредностей. Обнаружение корсаковского или псевдопаралитического слабоумия может иметь различное прогностическое значение в зависимости от причины, которая их вызвала. В большинстве случаев, когда эти синдромы возникают в связи с острым расстройством мозгового кровообращения, формируется достаточно стабильная картина псевдопаралитического или амнестически-парамнестического слабоумия. Возникающие в связи с интеркуррентными инфекционными заболеваниями псевдопаралитический или корсаковский синдромы могут оказаться нестойким, преходящим симптомообразованием и не определяют клиническую картину слабоумия. В ряде случаев экзогения или психогения лишь провоцируют выявление ослабоумливающего процесса, как это часто наблюдается в клинике пресенильных деменций. Наши наблюдения подтверждают данные литературы о возникновении симптоматики болезней Пика и Альцгеймера после перенесенных соматических заболеваний, перелома конечностей, серьезной полостной операции и особенно после психогений. В этих случаях экзогения или психогения не находит отражения в клинической картине синдрома слабоумия.
Сложнее диагностика слабоумия при наличии двух ослабоумливающих процессов — церебрального атеросклероза и атрофического поражения либо церебрального атеросклероза и последствий черепно-мозговой травмы. Явления патосинергизма при таких сочетаниях имеют свои особенности, которые и определяют картину деменций. Различное соотношение степени выраженности и характера течения обоих патологических процессов обусловливает разнообразие картин деменций—от заметных лишь в самом начале психопатологических симптомов сосудистой церебральной патологии при сочетании болезни Альцгеймера с церебральным атеросклерозом до картин сенильной деменций с сосудисто-очаговыми (афатико-агностико-апрактическими) расстройствами при формах Гаккебуша — Гейера — Геймановича.
На слабоумие накладывает некоторый отпечаток и образ жизни больного. Изоляция, постоянное пассивное существование являются причиной так называемого больничного слабоумия, характеризующегося значительно более ускоренным психическим распадом личности больных, длительное время находящихся в стационаре.
В практической работе врачу часто важно не столько определить нозологическую природу слабоумия, сколько степень его выраженности, от чего зависит решение вопросов судебно-психиатрической и трудовой экспертизы, выбор лечения — стационарного или амбулаторного, содержание больного дома или в специализированном учреждении для инвалидов.
Клинические критерии установления степени выраженности слабоумия разнообразны. Прежде всего — это сбор данных объективного анамнеза, сопоставление их с результатами клинического наблюдения. Важно установить, насколько эти данные соответствуют друг другу (принцип соответствия Я. П. Фрумкина и И. Я. Завилянского). В ряде случаев можно наблюдать, что в стационаре у больного обнаруживается значительно большая степень дементности, чем до поступления в больницу. Особенно характерно такое несоответствие при необходимости решения экспертных вопросов, о наличии которых осведомлен больной. Однако выявление такого несоответствия нельзя сразу же, без длительного и глубокого анализа, рассматривать как симптом симуляции. В таких случаях учитывается возможность аггравации больным деменцией своей интеллектуально-мнестической недостаточности. Наличие слабоумия определяет грубо-нарочитый характер аггравации.
О степени слабоумия в известной мере можно судить по адаптации больного к условиям жизни, по его реакции на изменение жизненной ситуации. Важно сравнивать круг интересов больного в момент исследования и до заболевания, обращать внимание на то, может ли в своих умозаключениях больной оперировать абстрактными понятиями. Особое значение имеет степень критичности отношения больного к своим интеллектуально-мнестическим достижениям, возможность осознания им своей психической несостоятельности.
Клинические критерии позволяют составить ориентировочное мнение о глубине слабоумия. Для уточнения его психиатры пользуются материалами специально проводимого экспериментально-психологического исследования, методика которого освещается в специальных руководствах (С. Я. Рубинштейн, 1970; В. М. Блейхер, 1971).