В 1814 г. Эскироль писал: когда паралич осложняет душевное расстройство, то один за другим обнаруживаются следующие симптомы: сперва затрудняется артикуляция речи, потом появляется некоторая неловкость в движениях, далее — непроизвольное выделение мочи и проч. Видимо, сознавая всю важность тех исследований в этой области, которые начались с 1820 г., основатель клинической психиатрии неоднократно подчеркивал свой приоритет в этом крупном открытии. На 142 стр. своего основного труда «О душевных болезнях» он говорит, что такой паралич не следует смешивать с последствием мозгового кровоизлияния, рака, туберкулеза и размягчения мозга. На первых порах паралич ограничен; впоследствии, в силу непрерывного нарастания симптомов, он становится общим, и его появление, каков бы ни был характер бреда у больных, всегда служит признаком надвигающегося слабоумия. Болезнь тянется не больше трех лет; и почти всегда ее последние периоды «сопровождаются судорогами, воспалительными явлениями со стороны мозга, кишечными флегмазиями и, наконец, гангреной, поражающей те части кожи, на которых покоятся неподвижные тела больных».
Эти наблюдения Эскироля положили начало совершенно новому периоду в истории клинической психиатрии. Только с момента выделения прогрессивного паралича, как самостоятельной болезни, началась истинно-научная эра нашей науки. В классификации психозов в одном ряду со старинными классическими синдромами—манией, меланхолией и слабоумием, заняла впервые место настоящая болезнь с ее действительно кардинальными признаками, характерным течением и своеобразной патологической анатомией. Однако, прошло больше десятка лет, прежде чем вышеприведенные слова Эскироля получили всестороннее клиническое освещение. Он только указал на факт; но его собственная интерпретация этого факта была еще очень далека от выделения совершенно новой формы душевного заболевания. ЭСКИРОЛЬ считал, что любой психоз может осложниться параличей и тогда предсказание становится безусловно неблагоприятным. В 1820 г. молодой и талантливый ученик Эскироля Жорже (Georget) в своем «Трактате о помешательстве» 1 указывает, что осложнение всех вообще психозов параличей имеет абсолютно неблагоприятное прогностическое значение (cest un symptdme facheux qui annonce 1incurabilile). Таким образом, здесь еще не было и намека на описание прогрессивного паралича, а было только лишь как бы предчувствие его. Первое описание болезни дал Бейль (Bayle). В 1822 г. появилась первая его работа «Исследования о душевных болезнях» (Recherches sur les maladies mentales). Это—диссертация или теза на степень доктора медицины, под № 247 представленная парижскому медицинскому факультету 21 ноября 1822 г., отпечатанная в типографии Дидо-младшего и посвященная памяти любимого отца «доктора медицины знаменитейшего парижского факультета» и принципалу — учителю, профессору Руайе-Коляру, главному врачу Шарантонской больницы, в которой Бейль был в то время интерном.
Именно в этой диссертации содержится первое описание прогрессивного паралича, как отдельной болезни. До сих пор все авторы, писавшие об истории прогрессивного паралича, ошибочно цитируют работу Бейля под другим заглавием: «Исследования об арахните, гастрите и гастроэнтерите, а также и подагре, рассматриваемых как причины душевных болезней». Книга Бейля состоит из 110 страниц, из которых первые 42 и заключают в себе патолого-анатомические изыскания о воспалении мозговых оболочек, которому соответствует картина прогрессивного паралича.
На основании 6 наблюдений, Бейль устанавливает, что «во все время течения болезни наблюдается параллелизм между помешательством и параличей. Болезнь проходит все степени, от едва намеченных начальных симптомов до полного разрушения мыслительных способностей, от простого затруднения в движениях до почти полного паралича всех органов локомоторного аппарата». «Эти явления (т.е. душевная болезнь и симптомы паралича) представляют собою признаки одной и той же основной болезни— хронического воспаления паутинной оболочки головного мозга л. Из этой цитаты с полной очевидностью явствует, что Бейль первый объединил в одно неразрывное целое психопатологическую картину, нервно-соматические симптомы и патолого-анатомические данные. Таким образом, Бейль несомненно первый описал прогрессивный паралич.
Нельзя отрицать того, что Эскироль практически правильно оценивал наблюдаемые явления. Этот симптомокомплекс с его безнадежным исходом занимал вполне определенное место в поле его зрения. Он знает, что расстройство речи является признаком смертельным. Но вместе с тем великий клиницист не был в состоянии перешагнуть какую-то магическую черту, разорвать тончайшую паутину, мешающую полной ясности клинического прозрения. У душевно-больного может сделаться цинга или плеврит—это значительно осложняет болезнь. Но если у него сделается паралич, то это уже совсем безнадежно. Но паралич, как и цинга, нисколько не связаны органически с сущностью всего клинического процесса. Эта точка зрения Эскироля и Жорже впоследствии, как мы увидим ниже, была защищаема Делайе (Delaye) и Кальмейлем (Calmeil). Но Бейль раньше всех стал расценивать паралич, как неразрывную составную часть совершенно своеобразной самостоятельной душевной болезни.
Бейль (Antoine-Laurent-Jesse Bayle) родился в Вернэ 13 января 1799 г. «Евгеники могут быть довольны»,— говорит Прозоров,—«в нем была частица крови от прекрасного французского философа-скептика Пьера Бейля, предшественника Вольтера, автора знаменитого историко-критического словаря». Это был его двоюродный дед. Его родным дядей был один из лучших французских врачей начала XIX в., Каспар Бейль, солидные труды которого создали ему почетное имя Ч В 1815 г. шестнадцатилетним юношей, Бейль приезжает в Париж. Бейль не был в настоящем смысле учеником Эскироля. Когда ему, не без труда, удалось устроиться экстерном у знаменитого Лаэнека, он не мог за недостатком средств продолжать посещение клиник. Между тем в психиатрической больнице Шарантон освободилось место интерна: это означало квартиру, стол и хоть какое-нибудь вознаграждение. Получив это место, Бейль сейчас же принялся за патолого-анатомические изыскания. Его учителем и принципалом был Руайе-Коляр (Royer-Collard). Анатомия должна была дать Бейлю ответ на старинный вопрос, что такое психозы и от поражения какого органа они зависят? Вскоре он нашел искомый ответ, правда, не для всех психозов, но зато в значительной мере—для одного определенного вида. И когда 21 ноября 1822 г. состоялась защита его диссертации, в науке был установлен (хотя это и не означает немедленного признания) один важный факт: во всех тех случаях, где найдено после смерти воспаление паутинной оболочки, больные при жизни представляли одну определенную, резко очерченную психопатологическую картину: у них были идеи величия. Данный симптом обусловлен именно этим патолого-анатомическим субстратом. Таким образом, перед нами симптоматический психоз; основная болезнь—это поражение оболочек. Таково было в самой общей форме капитальное положение Бейля. Описанное Бейлем «хроническое воспаление паутинной оболочки—хронический арахноидит»—представляет вполне определенное типическое течение и вполне характерные психопатологические черты: в начале болезни обращают на себя внимание идеи величия (мономания величия — monomanie des grandeurs), потом больные приходят в состояние общего возбуждения, т.е. мании, и, наконец, впадают в неизлечимое слабоумие. Интересно привести подлинное описание Бейля:
«В первом периоде произношение заметно затруднено, походка— неуверенная; непорядки со стороны психической сферы выражаются ослаблением умственных способностей, бредом величия, преобладающим в картине болезни и часто более или менее выраженными картинами экзальтации.
Во втором периоде движение языка и членов обнаруживает те же затруднения, что и в первом, или еще больше прогрессирует: бред становится маниакальным и общим, часто сопровождается идеями могущества; бывают состояния возбуждения, которые варьируют от говорливости и подвижности, постоянно заставляющих больного менять свое место, до самых сильных и неистовых состояний буйства.
Наконец, третий период характеризуется состоянием слабоумия и увеличением явлений общего паралича: речь становится лепечущей и дрожащей, очень затруднена, иногда непонятна; походка делается нетвердой, шаткой, невозможной; появляется непроизвольное отхождение выделений; разум совершенно слабеет, сохраняется небольшое количество идей, совершенно несвязных, иногда подвижных, иногда более или менее стойких. Чаще больные покойны, но время от времени у них имеет место более или менее сильное возбуждение. Этот период кончается полным параличом волевых движений и состоянием полного идиотизма.
Не у каждого больного наблюдаются постоянно все три периода; нередко отсутствует второй, он заменяется иногда состоянием спазматической ажитации, непрерывной или периодически появляющейся; довольно часто в третьем периоде развиваются приступы мозговых приливов, сопровождаемые потерей сознания, иногда с судорожными движениями и дрожанием, с последующим ухудшением симптомов болезни, иногда с эпилептиформными припадками».
В 1825 г. Бейль опубликовал «Новое учение о душевных болезнях» (Nouvelle doctrine des maladies mentales), a в 1826 г. «Трактат о болезнях мозга и его оболочек» (Traite des maladies du cerveau et de ses membranes). В обеих работах он подтверждает и дополняет данные, изложенные в его диссертации. В «Новом учении» Бейль, между прочим, дает особенно яркую картину бреда величия и богатства, на основании которого, по его мнению, можно ставить диагноз и прогноз в каждом без исключения случае. Вот эта историческая страница.
«Болезнь начинается бредом величия, более или менее выраженной экзальтацией и легким, неполным, общим параличом. Больные воображают, что они богаты, могущественны, отличаются всякими достоинствами, покрыты отличиями и одарены талантами. Они думают, что их состояние увеличилось вдвое, втрое, вчетверо, в сто раз. Другие, забывая несчастное положение, в котором они находились в момент заболевания, только и думают о сокровищах, обладателями которых они себя считают; они строят гигантские проекты, долженствующие принести им громадные суммы, покупают все, что подвернется под руку, только и думают о приобретениях.
Одержимые подобными идеями, они говорят без конца и ни о чем больше не думают. Болтливость их неиссякаема. Они возбуждаются разговором и легко переходят в состояние гнева, когда их экстравагантные идеи встречают противоречие. Лицо их обыкновенно красно, раздуто выражает довольство и радость, которые доставляют им их богатство и величие. Они поют, смеются, находятся в состоянии веселья и блаженства. Они отвечают довольно разумно на большую часть вопросов, стоящих в стороне от их бреда.
По мере прогрессирования болезни, бред величия становится все более распространенным, все более сложным, доминирующим. Больные считают себя на вершине величия и богатства.
Они обладают миллионами, миллиардами, золотом, бриллиантами, замками, царствами, наконец, всей вселенной. Они министры, полководцы, адмиралы, короли, императоры, они — само божество. На ряду с бредом величия, всегда существуют признаки слабоумия».
Такое описание бреда величия,—как справедливо замечает Прозоров, — может быть вставлено в любой современный учебник. Бейль обрисовал также предвестники прогрессивного паралича:
«Из всех продромальных симптомов хронического воспаления мозговых оболочек чаще всего встречается небольшое затруднение и движениях языка, выражающееся в виде мгновенной запинки, неповоротливости при произнесении некоторых слов, а иногда дело не идет дальше незначительного заикания. Этот симптом, появляющийся часто после приступа прилива крови к мозгу, иногда снова исчезает на короткий срок, но лишь для того, чтобы возобновиться, особенно если приступ мозгового полнокровия повторится. Указанный симптом часто является единственным указанием на приближающееся помешательство. Кроме того, нередко можно Заметить также и легкое затруднение в движениях конечностей».
Несмотря на то, что на прогностическое значение расстройства речи было указано уже Эскиролем) нельзя не признать, что в приведенном контексте Бейля, т.е. в виде раннего симптома у таких больных, которые еще считаются душевно-здоровыми и только страдают «приливами крови» к голове,—этот признак получил еще большую клиническую ценность.
Возвращаясь к идеям величия, отметим, что последние, по наблюдениям Бейля, не держатся стойко до самого окончания процесса: в третьем периоде они исчезают. Иногда их не бывает совсем, и такое «исключительное» явление, по мнению Бейля, бывает, вероятно, при быстром развертывании процесса, когда характерная бредовая картина как бы не успевает развиться. Кроме бреда величия наблюдаются временами и другие бредовые идеи, например, меланхолического содержания; однако, Бейль отказывается поставить их в причинную связь с хроническим менингитом. Поразительно, что уже в его работах содержатся некоторые цифровые сопоставления прогрессивного паралича и сифилиса. «Одна пятая часть из 182 больных,— говорит Бейль,—имела в своем прошлом половые эксцессы, при чем иногда отмечается и заражение сифилисом, однако, и то и другое — настолько частое явление, что я не могу решиться признать его причиной хронического менингита».