Эпидемиологические данные свидетельствуют о том, что, вероятно, злокачественная юношеская шизофрения в последние десятилетия стала встречаться реже, чем прежде. В 40-х годах Г. В. Морозов (1950) нашел, что кататоно-гебефренический синдром является вторым по частоте после ипохондрического при шизофрении в возрасте 16—18 лет. В 60-х годах М. Я- Цуцульковская и Т. А. Дружинина (1966) установили, что злокачественная шизофрения составляет 28 % от числа всех случаев непрерывнотекущих форм.
Среди всех случаев шизофрении злокачественная форма составила по данным, опубликованным в 1972 г.,—6,5 % [Жариков Н. М., 1972], а в 1983 г.—4,5 % [Наджаров Р. А., Смулевич А. Б., 1983].
В 63 % злокачественная форма начинается в возрасте 10— 19 лет [Жариков Н. М., 1972]; особенно уязвим возраст от 15 до 19 лет. После 30 лет дебюты этой формы представляют большую редкость, на детство также падает лишь 7 %. Именно поэтому данная форма получила название злокачественной юношеской.
Клиническая картина и течение. Злокачественная шизофрения, быстро приводящая к дефекту, была названа «шизокарной» [Mauz F., 1930]. Р. А. Наджаровым (1965) была выделена как особая форма злокачественная юношеская шизофрения. Им же (1972) были сформулированы 6 основных признаков этой формы:
Начало в пре- и пубертатном периоде.
Появление негативных признаков, в частности «падения энергетического потенциала», эмоциональных изменений и т. п. еще до того, как произошла бурная манифестация процесса.
Быстрота развития болезни.
«Синдромальная незавершенность» во время манифестации, т. е. психотическая картина включает симптомы из разных синдромов.
Резистентность к терапии.
Тяжесть конечных состояний, т. е. образование выраженного дефекта.
С нашей точки зрения, среди перечисленных признаков наибольшее диагностическое значение имеют появление негативных признаков до манифестации и резистентность к терапии антипсихотическими нейролептиками.
Были описаны также три варианта злокачественной юношеской шизофрении в зависимости от преобладающей симптоматики: 1) гебефрения, при которой выражены не только гебефренические, но и кататонические расстройства; 2) злокачественная параноидная форма; 3) злокачественная простая форма. При гебефрении дефект формируется за год-полтора с момента манифестации, при злокачественной параноидной форме — медленнее, за 2—4 года. На простую форму существует взгляд, что это —«злокачественная шизофрения, остановившаяся на инициальном этапе» [Цуцульковская М. Я., Дружинина Т. А., 1966].
Инвалидность устанавливается у 70 % больных, в том числе у 23 % — инвалидность I группы и у 41 % — II группы [Жариков Н. М., 1972]. Таким образом, около четверти больных нуждаются в неусыпном профессиональном надзоре и уходе и обычно становятся постоянными обитателями психиатрических больниц.
По нашим данным, гебефрения является не только самой частой среди злокачественных форм, но и при других вариантах злокачественной юношеской шизофрении (параноидной, простой форме) в большинстве случаев бывают достаточно представлены гебефренические симптомы. Появление этих симптомов на фоне апатоабулических, кататонических, инкогерентных (острый полиморфный синдром), параноидных и даже психопатоподобных расстройств служит прогностически неблагоприятным признаком.
На фоне апатоабулического синдрома в этих случаях можно видеть не только падение активности, инициативы, растущую замкнутость и отгороженность от окружения, эмоциональное оскудение с бедностью мимики и лишенным эмоциональных модуляций голосом, но и сочетающиеся с ними нелепые бессмысленные поступки. Например, 17-летний подросток испражнился в ботинок и привязал его в комнате к люстре, когда уборная, по его словам, была слишком долго занята. Замкнутость, нежелание вступить в беседу сопровождаются нецензурной циничной бранью или выкрикиванием отдельных фраз. Бедность мимических реакций не исключает нелепых вычурных гримас. Монотонный «деревянный» голос вдруг прерывается неестественными напыщенно-патетическими возгласами.
На фоне параноидных расстройств гебефреническая симптоматика проявляется прежде всего резким несоответствием мимических реакций, интонации голоса,, манеры вести себя, содержанию бредовых высказываний. Нелепо хихикая и гримасничая, подросток заявляет, что «слышал, как ребята договаривались, чтобы ночью отрезать ему половой член». Другой подросток с презрительной миной на лице и величественно-горделивым виде заявляет, что разведка одной из иностранных держав его отравляет, подкладывает яд в его пищу, от которой он чувствует «химический запах и вкус», что, однако, не мешает ему с. жадностью эту пищу поглощать.
По данным М. Я. Цуцульковской и соавт. (1982), в 57 % в преморбиде при злокачественной юношеской шизофрении встречается тип личности, названный «образцовым» [Пекунова Л. Г., 1974]. Еще Е. Kraepelin (1912) отметил, что о заболевших гебефренией их родители отзывались как об «образцовых детях». Отсюда, видимо, было взято название для преморбидного типа подростков и юношей. Однако вряд ли данный тип подростков заслуживает такого наименования. Это были «домашние дети», послушные и никаких особых беспокойств не доставлявшие. Став подростками, они отличались всегда «правильным» поведением, покладистостью. Однако интересы их были ограничены, они были лишены творческой активности, инициативы. С нашей точки зрения, в таких случаях правильнее говорить о «конформном типе акцентуации характера» [Личко А. Е., 1977, 1983]. Их «образцовость»— результат пассивного усвоения модуса поведения в непосредственном привычном окружении, в собственной семье прежде всего. В неблагоприятном окружении они способны усвоить все манеры асоциального поведения. Возможно, что повышенная конформность к непосредственному окружению в какой-то степени генетически обусловлена. Среди родственников больных злокачественной юношеской шизофренией нередко встречаются лица «без выраженных стигматизированных черт» характера, что их резко отличает от родственников больных малопрогредиентной шизофренией [Шендерова В. Л., 1974].