По нашим данным, этот синдром в подростковом возрасте встречается относительно редко — 12 % случаев прогредиентной шизофрении (т. е. за исключением вялотекущей шизофрении и шизоаффективных психозов).
Обычно гебефренокататонический синдром развивается постепенно или приходит на смену острому полиморфному синдрому или астенической спутанности. Но ему также может предшествовать психопатоподобный дебют, особенно с картиной синдромов истероидного или неустойчивого поведения. В редких случаях начало бывает острым с резкого кататонического возбуждения, за которым следует состояние ступора, а по его миновании на первый план выступают гебефренические симптомы.
К гебефреническим симптомам, которые всегда преобладают при данном синдроме, относятся нелепая дурашливость-, грубое кривлянье, манерность, утрированные гримасы, нарочито карикатурное детское поведение — в последнем случае больной ведет себя как плохой актер, играющий роль ребенка.
Характерна особая «холодная» эйфория. Гримасы заменяют улыбку. Неприятный смех, просто нелепое хихиканье или безобразный дикий хохот без всякой причины производят на окружающих тягостное и даже жуткое впечатление. Гебефренический смех, в отличие от маниакальной веселости, не заражает, не способен вызвать ответную улыбку.
Речь больного отличается экзальтированно-патетическим тоном или нелепым сюсюканьем. Слова произносятся неестественным голосом. Высказывания часто полны изощренной нецензурной брани. Обнаруживается склонность коверкать слова. Иногда в речи слышится примитивное рифмование.
Двигательное возбуждение то нарастает, то затихает. Во время него бегают, прыгают, вертятся на месте, кувыркаются, валяются по полу, пристают к другим, походя бьют, порой жестоко, тут же могут лезть целоваться. Обнаруживают беззастенчивую сексуальность. Никого не стесняясь, открыто онанируют. Стремятся схватить проходящих за гениталии.
Больные нечистоплотны, неряшливы и неопрятны. Могут мочиться и испражняться в постели или в одежду. Грубая прожорливость может перемежаться с отказами от еды, расшвыриванием пищи.
Кататонические симптомы, как правило, возникают на фоне гебефренического возбуждения. На короткое время само возбуждение может стать кататоническим — состоять из однообразных стереотипно повторяющихся движений или поведенческих актов, сопровождаться агрессией или аутоагрессией. Появляются «эхосимптомы»: повторение слов, произнесенных окружающими (эхолалия), их мимических реакций, как бы передразнивание их выражения лица (эхомимия), повторение чужих движений, действий, поступков.(эхопраксия). Еще более выступают ритмическое примитивное рифмование, нелепо-патетические интонации. Повторяются по многу раз одни и те же фразы (вербигерация), один и тот же ответ на различные вопросы (персеверация).
Элементы кататонического ступора чаще всего проявляются застыванием на короткое время в одной позе, иногда довольно нелепой, хотя и принятой самопроизвольно, а не созданной пассивными движениями, как при каталепсии. Если больного окликают, то обычно он меняет позу. Предоставленный самому себе может долго ее сохранять. Выражение лица при этом также не меняется.
Реже возникают настоящие ступорозные состояния (негативистский, ригидный, каталептический ступор, описанный в предыдущем разделе данной главы). Ступор сопровождается полным молчанием. Больной ни сам не говорит, ни отвечает на вопросы других (мутизм). Ступорозные состояния обычно непродолжительны — часы, несколько дней. Парентеральное введение психотропных средств или электрошок прерывают ступор.
Рудиментарные кататонические симптомы, описанные у детей В. М. Башиной (1980), встречаются при гебефренокататоническом синдроме у подростков. Сюда относятся стереотипно повторяющиеся движения: подпрыгивания при ходьбе, хлопанье в ладоши, выкрикивание отдельных слов, стереотипные гримасы в виде нахмуривания, и т. п. Рудиментарные ступорозные симптомы могут проявляться крайним замедлением движений. Понукание, подталкивание оказываются малодейственными. Речь также становится медленной, тихой; ответы — краткими; высказывания — почти односложными.
При гебефренокататоническим синдроме возможны эпизодические галлюцинации и отдельные бредовые высказывания, притом совершенно нелепые, но они мало сказываются на поведении больных.
Среди вегетативных симптомов иногда наблюдаются повышенное слюноотделение (больные часто плюются, размазывают повсюду слюну) и сальность лица, а также тахикардия.
Дифференциальный диагноз в основном сводится к точной квалификации синдрома как гебефренокататонического, так как данный синдром присущ именно прогредиентной шизофрении, особенно ее злокачественной юношеской форме. По мнению Г. Е. Сухаревой (1955, 1974), гебефренические симптомы могут также встречаться у подростков при периодических психозах резидуально-органического генеза. Но в этих случаях двигательное возбуждение с дурашливостью, манерностью, гримасничаньем и т. п. обычно развертывалось на фоне помраченного сознания по сумеречному или аментивному типу. Как указывалось в главе об инкогерентных расстройствах, пубертатный периодический органический психоз с конца 50-х годов XX в. стал большой редкостью. Появление гебефренических симптомов на фоне острого полиморфного синдрома или астенической спутанности служит неблагоприятным признаком большой вероятности злокачественного течения шизофрении.
Гебефреническое возбуждение необходимо отличать от маниакальноподобного при шизоаффективных психозах. В начале болезни на высоте возбуждения это нелегко бывает сделать. Иногда удается заметить, что во время маниакальноподобных возбуждений подростки не утрачивают контакта с окружающим: они довольно живо реагируют на происходящее вокруг, на появление новых лиц, на слова и действия окружающих, хотя реакция может сводиться к приставанию, брани, драке. При гебефреническом возбуждении больные в какой-то степени как бы отрешены от окружающего, могут оставлять без всякого внимания изменения в обстановке, обращения к ним. Иногда реплики на слова других или повторение этих слов вплетаются в речевой поток, но произносятся, ни к кому не обращаясь. По нашему наблюдению, при гебефреническом возбуждении больные могут более реагировать на чье-то намерение уйти, чем на появление новых лиц.
При маниакальноподобном возбуждении, наоборот, внимание привлекает всякий новый объект, появившийся в поле зрения. Аффект при маниакальноподобном возбуждении отличается целостностью. Например, при гневной мании и злость на лице, и бранная речь, и намерение то и дело лезть в драку вполне согласуются друг с другом. При гебефреническом возбуждении можно увидеть «расщепление аффекта»: жестокая агрессия сопровождается хохотом; застывшая нелепая улыбка сочетается с удивленно-испуганным взором; брань со стремлением поцеловать; ласковые слова с намерением ущипнуть, ударить.
При кататоническом возбуждении движения и выкрики стереотипно повторяются, мимика невыразительна, зачастую с лица не сходит одна и та же аффективная маска. Однако лишь когда возбуждение спадает, различия между маниакальным и гебефреническим синдромами становятся очевидными.
Истерический пуэрилизм у подростков также может напоминать гебефренический синдром, но при нем «детское поведение» сочетается с живой эмоциональностью, подвижной выразительной мимикой, а также со стремлением продемонстрировать другим, особенно врачам и персоналу, свою «детскость».
Кататонический ступор, если это состояние не мимолетно, а затягивается на несколько дней и долее, приходится дифференцировать с психогенным ступором при реактивных психозах. В настоящее время психогенный ступор в подростковом возрасте чаще всего приходится видеть в обстановке судебно-психиатрической экспертизы, особенно когда подростку за деяния, по поводу которых он привлекается к ответственности, грозит суровое наказание. Следует учитывать, что стрессовая ситуация экспертизы, ожидаемого суда и приговора может оказаться психогенным провокатором для шизофренического процесса. При реактивных психозах чаще встречаются довольно продолжительные субступорозные состояния [Наталевич Э. С., Посохова В. И., 1982]. В этих случаях не бывает ни каталепсии, ни мышечной ригидности. Имеется обездвиженность или крайнее замедление движений, сочетающееся со сниженным мышечным тонусом. Обычно наблюдается полный или почти полный мутизм. Вместе с тем расспросы о психотравмирующей ситуации вызывают довольно выраженные вегетативные реакции. Краснеет лицо, из глаз ручьем текут слезы, учащается пульс, резко меняется ритм дыхания. Скорбная или тревожно-испуганная мимика свидетельствует о депрессии (депрессивный ступор).