Энцефалопатия Гайе — Вернике. Заболевают преимущественно мужчины от 30 до 50 лет, изредка старше. Описаны случаи заболевания и во втором десятилетии жизни [Дягилева В. П., 1971]. Психоз начинается с делирия со скудными, отрывочными однообразными и статичными зрительными галлюцинациями и иллюзиями. Преобладает тревожный аффект. Двигательное возбуждение проявляется в основном стереотипными действиями, как при обыденных или профессиональных занятиях, и в ограниченном пространстве, часто в пределах постели. Возможны периодические кратковременные состояния обездвиженности с напряжением мышц. Больные однообразно выкрикивают отдельные слова, невнятно бормочут. Временами бывает «молчаливое» возбуждение. Речевой контакт обычно невозможен. Речевая бессвязность обусловливает сходство начальных делириозных картин с аменцией. Это сходство усиливается при появлении мусситирующего делирия. Спустя несколько дней клиническая картина изменяется. Днем возникает оглушение сознания, или сомнолентность, при утяжелении состояния развивается сопор — псевдоэнцефалитический синдром [Enkin M., 1957]. В наиболее тяжелых случаях сопор переходит в кому. Значительно реже появлению симптомов оглушения предшествует апатический ступор [Ларичева Г. И., 1969]. Психопатологические симптомы всегда сочетаются с неврологическими и соматическими нарушениями [Демичев А. П., 1970]. Ухудшению психического состояния неизменно сопутствует утяжеление соматоневрологических расстройств. Наиболее отчетливо выражены разнообразные неврологические расстройства. Их проявления могут быстро меняться. Часто возникают фибриллярные подергивания мускулатуры губ и других мышц лица. Постоянны сложные гиперкинезы, в которых перемежаются дрожание, подергивания, хореиформные, атетоидные и другие движения. Возможны приступы торсионного спазма. Интенсивность и распространенность гиперкинезов, как и их проявления, различны. Также изменчивы и нарушения мышечного тонуса в форме гипер- или гипотонии.
Мышечная гипертония может развиваться резкими приступами. Ее интенсивность бывает столь значительной, что позволяет говорить о децеребрационной ригидности. Характерна так называемая оппозиционная гипертония — нарастание сопротивления при энергичных попытках изменить положение конечностей. Гипертония мышц нижних конечностей иногда сочетается с гипотонией мышц рук. Постоянны симптомы орального автоматизма: хоботковый рефлекс, спонтанное вытягивание губ и хватательные рефлексы. В развернутой, а иногда и в терминальной стадии болезни всегда присутствует атаксия.
Развиваются нистагм, птоз, диплопия, страбизм, неподвижный взгляд, зрачковые расстройства — так называемый симптом Гуддена: миоз, анизокория, ослабление реакции на свет вплоть до ее полного исчезновения и нарушение конвергенции. Наиболее ранний и постоянный симптом — нистагм, чаще крупноразмашистый, горизонтальный, которым глазодвигательные нарушения могут ограничиться [Демичев А. П., 1970; Wardner H., Lennox В., 1947]. Как правило, наблюдаются гиперпатия и полиневриты, сопровождаемые легкими парезами и пирамидными знаками. Из менингеальных симптомов чаще всего наблюдается ригидность мышц затылка. При спинномозговой пункции лежа отмечается (хотя и не всегда) несколько повышенное давление цереброспинальной жидкости (до 200—400 мм вод. ст., реже выше). В последней может быть повышено содержание белка при нормальном цитозе.
При пневмоэнцефалографии обнаруживают явления гидроцефалии, в частности расширение боковых желудочков. Возможны трофические нарушения: больные физически истощены, выглядят старше своих лет. Лицо одутловатое или сальное. Язык подергивается, малинового цвета, сосочки с краев сглажены. Гипертермия постоянна, повышение температуры тела до 40—41 °С — прогностически неблагоприятный признак. Кожа сухая, с шелушением или, напротив, влажная, с обильным, в виде капель росы потоотделением. Конечности отечны. Легко образуются обширные некротические пролежни. Постоянны тахикардия и аритмия. АД по мере утяжеления психоза снижается, легко возникают коллаптоидные состояния. Дыхание учащено. Печень может быть увеличенной и болезненной. Нередко отмечается частый жидкий стул. В крови — лейкоцитоз.
Через 3—10 дней после развития манифестных симптомов болезни психические и соматовегетативные расстройства могут на некоторое время значительно редуцироваться. Эти «светлые промежутки» продолжаются от одного до нескольких дней. Повторные ухудшения, которых может быть несколько, обычно менее тяжелы и менее продолжительны, чем предыдущие.
Самым ранним признаком выздоровления служит нормализация сна, вначале лишь во вторую половину, а далее в течение всей ночи. У женщин с началом улучшения состояния могут появиться симптомы конфабуляторной спутанности, свидетельствующие о возможности последующего развития корсаковского синдрома. Смерть чаще наступает в середине или к концу 2-й недели от начала психоза. Нередко летальному исходу способствуют присоединяющиеся интеркуррентные заболевания, в первую очередь пневмонии. Психоз, не приводящий к смерти, обычно длится 3—6 нед и более. Обычным исходом энцефалопатии Гайе — Вернике является психоорганический синдром различной глубины, продолжительности и структуры, а также корсаковский синдром (чаще у женщин) и симптомы псевдопаралича (у мужчин).
Митигированная острая энцефалопатия впервые описана С. С. Корсаковым (1887). В продромальном периоде, продолжающемся 1—2 мес, преобладает астения с выраженной раздражительностью, гиперестезией, пониженным настроением, нарушениями сна, диспепсическими расстройствами. Неврологические симптомы преимущественно имеют форму невритов. Манифестные расстройства проявляются нетяжелой делириозной симптоматикой ночью, а днем наблюдается либо легкая сонливость, либо тревожно-дисфорическая депрессия с ипохондрией. Всегда можно выявить отчетливое нарушение запоминания. Вегетативно-неврологические расстройства постоянны, но мало выражены. Острый психоз сменяется астенией, иногда в сочетании с депрессией. Продолжительность болезненных расстройств от нескольких недель до 2—3 мес. Явления астении исчезают раньше, чем нарушения памяти.
Энцефалопатия со сверхострым «молниеносным» течением. Считается, что заболевают только мужчины. В продроме, длящемся 2—3 нед, преобладает адинамическая астения с выраженными вегетативно-неврологическими расстройствами, интенсивность которых резко усиливается при развитии инициальных симптомов психоза. Психоз с самого начала проявляется профессиональным или мусситирующим делирием. Температура тела повышается до 40—41 °С. Через 1 или несколько дней развивается тяжелое оглушение вплоть до комы. Смерть наступает чаще всего на 3—6-й день болезни. При своевременно начатом лечении возможно выздоровление с развитием преходящего или затяжного псевдопаралитического синдрома.