КОГНИТИВНЫЕ НАРУШЕНИЯ И ДЕМЕНЦИЯ ПРИ СИНДРОМЕ СНЕДДОНА

Л. А. Калашникова, Е. В. Ревенок, Е. М. Кашина НИИ неврологии РАМН, Москва

Сочетание цереброваскулярных нарушений (ЦВН), а иногда и эпилептических припадков с распространенным ливедо на коже известно в литературе как синдром Снеддона (СС). Синдром носит имя английского дерматолога, впервые описавшего данное заболевание и подчеркнувшего его отличие от диффузных заболеваний соединительной ткани [4]. Заболевают обычно лица молодого возраста, чаще женщины. В основе заболевания лежит ангиокоагулопатия, часто связанная с выработкой антител к фосфолипидам, которые способны вмешиваться в коагуляционный каскад и индуцировать гиперкоагуляционное состояние [1]. Одним из характерных неврологических проявлений СС, наряду с нарушениями мозгового кровообращения и эпилептическими припадками, являются когнитивные нарушения (КН) различной степени выраженности [2,5,6]. Иногда когнитивные нарушения являются ведущими в неврологической картине заболевания, преобладая над другими неврологическими симптомами.

Нами проанализированы результаты нейропсихологического исследования высших психических функций (ВПФ), проведенного по методике А. Р. Лурия, у 45 больных (29 женщин, 16 мужчин, средний возраст — 43 года). Оценка тяжести КН проводилась по критериям DSM-IV. У 16 больных (35 %) были обнаружены начальные КН. В основном они были представлены снижением кратковременной памяти, внимания, легким расстройством мышления, серийного счета, оптико-пространственными нарушениями письма. У 25 больных (56 %) была выявлена деменция различной степени тяжести. Она характеризовалась снижением кратковременной, в меньшей степени долговременной памяти, нарушением мышления, а также нарушением ВПФ по очаговому типу. Последние были представлены семантической и амнестической афазией, первичной акалькулией, аграфией, пространственной и бытовой апраксией, алексией и свидетельствовали о преимущественном поражении теменно-височно-затылочной области головного мозга. В большинстве случаев (92 %) КН развивались постепенно, сочетаясь у части больных (36 %) с острым возникновением симптомов нарушения ВПФ. У трети больных появление КН предшествовало острым цереброваскулярным эпизодам (ишемические инсульты, преходящие нарушения мозгового кровообращения), которые, наблюдались почти у всех больных и часто протекали с негрубыми двигательными, чувствительными и речевыми нарушениями. Компьютерная томография головного мозга (КТ) у всех больных выявила расширение субарахноидального пространства полушарий головного мозга, наиболее выраженное в теменно-височно-затылочной области. Степень расширения коррелировала с тяжестью деменции. Морфологической основой расширения субарахноидального пространства являются множественные микроинфаркты в коре головного мозга [3]. В 3/4 случаев имелось расширение желудочков мозга, обычно легкое или умеренное, у такого же числа больных были обнаружены инфаркты мозга, как правило, небольших или средних размеров.

Часто постепенное развитие КН и наличие симптомов поражения теменно-височно-затылочной области головного мозга, расширение субарахноидального пространства на КТ являлись основанием для проведения дифференциального диагноза СС с болезнью Альцгеймера, которая на определенных этапах болезни подозревалась у некоторых пациентов. При дифференциальном диагнозе учитывался более молодой возраст больных с СС, наличие ЦВН, распространенного ливедо и очаговых изменений на КТ.

Таким образом, КН являются частым проявлением СС. Особенности КН и лежащие в их основе морфологические изменения позволяют отнести деменцию при СС к мультиинфарктной деменции коркового типа.

Литература:

1. Калашникова Л. А., Насонов Е. Л., Стоянович Л. 3. и др. Синдром Снеддона и первичный антифосфолипидный синдром. Тер. архив 1993. -№ 3. — С. 64-70.

2. Калашникова Л. А., Бодарева Э. А., Кашина Е. М. Нарушение высших психических функций и деменция при синдроме Снеддона. Неврологический журнал 1998. -№ 4. — С. 15-19.

3. Devuyst G., Sindic С., Laterre E-C et al. Newopathological finding of a Sneddons syndrome presenting with dementia not proceeded by clinical cerebrovascular events. Stroke 1996. — V. 27. — P. 1008-1010

4. Sneddon I. B. Cerebro-vascular lesions and livedo reticularis. Br. J. Dermatol 1965. — V. 77. — P.180-185

5. Weissenbom K., Lubach D., Schwabe et al. Sneddons syndrome: clinical course and outcome. J. Neurol. 1989. — V. 236. — P. 34-37.

6. Zegler В., Sepp N. Stockhammer et al. Sneddons syndrome. A long-term follow-up of 21 patients. Arch Dermatol 1993. — V. 129. — P. 437-447.