При старческом слабоумии деменция является доминирующим в клинической картине и патогномоничным синдромом.

Старческое слабоумие начинается чаще всего после 65 лет и первыми его проявлениями обычно оказываются изменения личностных особенностей больного. Вначале это заострение черт характера, присущих больному до болезни. Постепенно такое усиление приобретает карикатурный характер: бережливый человек становится патологически скупым, аккуратный — невыносимо педантичным. При этом нередко появляются и новые черты характера — резко выраженный эгоцентризм, подозрительное отношение к окружающему, безразличное отношение к близким людям, немотивированное упрямство, моральное отупение. Рано утрачиваются основные морально-этические свойства, происходит разрушение ядра личности. Эти явления называются инициальными психопатоподобными состояниями. Scheid (цит. по Ruffin, 1962) описывает случаи, когда такого рода психопатоподобные изменения наблюдались у людей старческого возраста, однако заболевание этим и ограничивалось, слабоумие не развивалось. Можно думать, что в подобных случаях речь идет о крайне медленном прогрессировании старческого слабоумия. Такие начальные изменения личности в клинической картине старческого слабоумия Э. Я. Штернберг, Е. К. Молчанова и М. Л. Рохлина (1971) определяют как вариант деменции — синдром старческого огрубения личности, указывая, что эти изменения сочетаются с общевозрастными личностными сдвигами: снижением психической активности и живости восприятия, ригидностью психики и т. д.

Старческое слабоумие с самого начала носит выраженный характер глобарности. Это проявляется симптомами быстро текущего распада личности и грубого разрушения интеллектуальных функций. Страдают собственно интеллект и его предпосылки.

Обращает на себя внимание быстро прогрессирующее ослабление памяти. В первую очередь ухудшается память на текущие события и события недавнего прошлого. Регрессия памяти при старческом слабоумии в основном подчиняется закону Рибо (1893): вначале страдает память на недавние события, затем нарушается репродукция старого запаса знаний, амнезия распространяется на всю психическую деятельность человека за исключением аффективной сферы (при этом возможна известная живость аффективно окрашенных воспоминаний, «аффективные эмболы») и, наконец, на аффективно значимые переживания.

Расстройства памяти при старческом слабоумии проявляются в таком симптоме, как амнестическая дезориентировка, когда больные при отсутствии признаков нарушенного сознания дезориентированы во времени, месте и собственной личности. Больной старческим слабоумием не может назвать дату, день недели, время года, сказать, где он находится. Чаще всего на вопрос о местонахождении больные отвечают — «здесь». Как правило, они неверно определяют собственный возраст, утверждают, что им 17—20, а то и значительно меньше лет. Больные женщины обычно называют свою девичью фамилию. Наблюдаемая нами больная, бывшая замужем три раза, сохранила отрывочные воспоминания лишь о первом браке.

Некоторые особенности присущих старческому слабоумию амнестических расстройств играют определенную роль в возникновении характерного сдвига ситуации в прошлое. По мнению С. Г. Жислина (1956), наряду с амнестическими расстройствами в генезе этого явления известное значение имеет и патологическое оживление запасов прошлого жизненного опыта, а также дефектное восприятие больными окружающей среды. Раздражения, поступающие в головной мозг больного из окружающей среды, не перерабатываются, а лишь приводят к репродукции старых мнестических запасов. В связи со сдвигом ситуации в прошлое больные нередко игнорируют смерть близких (мужа, матери) и могут утверждать, что только сегодня виделись с ними. В механизмах сдвига ситуации в прошлое находят свое отражение и явления экмнезии, когда стирается грань между событиями настоящего и прошлого. Показателен в этом отношении ответ больной Н. на вопрос о том, читает ли она газеты и какие Больная ответила: «Да, конечно, читаю. Местные и центральные. Центральные — «Московские губернские ведомости», «Труд», а местные -— «Киевлянин», «Копейка».

Для расстройств памяти при старческом слабоумии характерны и явления фиксационной амнезии, когда больной неспособен запомнить новый материал. При этом нет той последовательности ослабления отдельных сторон памяти, которая свойственна церебральному атеросклерозу. Уже в самом начале заболевания резко снижается способность к запоминанию.

С расстройствами памяти в тесной связи находятся явления ложного узнавания и ложной ориентировки (амнестическая дезориентировка). Незнакомые люди воспринимаются как близкие, нередко как родные и друзья, окружавшие больного в начале жизни.

Следует указать, что явления амнестической дезориентировки могут наблюдаться и при других психических заболеваниях позднего возраста, в частности при церебральном атеросклерозе. При решении вопросов дифференциальной диагностики существенное значение имеет характер проявления амнестической дезориентировки и стадия заболевания, в которой она развивается. При церебральном атеросклерозе амнестическая дезориентировка возникает чаще всего резко в связи с сосудистыми кризами либо на поздних этапах слабоумия при безынсультном течении заболевания. При старческом слабоумии она развивается постепенно и неуклонно нарастает в связи с прогредиентностью амнестических расстройств. Глубина амнестической дезориентировки и сдвига в прошлое при старческом слабоумии соответствует глубине амнестических расстройств.

Клинический симптомокомплекс присущих старческому слабоумию мнестических расстройств определяется как общая прогрессирующая амнезия, которая четко выявляется и при экспериментально-психологическом исследовании. Нарушена как механическая, так и смысловая, ассоциативная память. Кривая запоминания носит характер низкого «плато» — обследуемый называет после каждого повторения не более двух-трех слов из зачитанных ему десяти. Нарушение запоминания достигает такой степени, что больные не могут запомнить имя собеседника, а если иногда настойчивыми повторениями этого и удается добиться, то уже через несколько минут они вновь не могут его воспроизвести. При этом обычно наблюдается и грубое нарушение активного внимания: больные не могут найти дублированную деталь на рисунке, отыскать по порядку числа в таблице Шульте и т. д.

Очень рано обнаруживается резко прогрессирующее снижение уровня процессов обобщения и отвлечения. Суждения больных поверхностны, нарушено различие существенных и второстепенных признаков предметов и явлений. Выполнение простейших заданий по методикам исключения и классификации больным не под силу, они не могут подобрать обобщающих названий к нескольким предметам. Так, на просьбу обозначить одним словом ботинок, сапог и туфлю — больная просто повторяет перечисленные предметы. У больных сенильным слабоумием снижается психическая активность, возникает абсолютное безразличие к ситуации исследования, они теряют интерес к окружающему.

Е. Bleuler (1920) писал о редко встречающейся бредовой форме старческого слабоумия. Бред при старческом слабоумии не характеризуется тенденцией к систематизации. По своей фабуле — это чаще всего бред ущерба, морального или телесного, обкрадывания, обнищания. В отличие от поздней парафрении в этих случаях отмечается неуклонное нарастание интеллектуально-мнестической недостаточности и нивелирование бредовой симптоматики. Последняя обычно отмечается в относительно ранних стадиях старческого слабоумия, при наличии известной психической сохранности, когда еще не выражена амнестическая дезориентировка, и скорее является одним из этапов его течения.

У больных старческим слабоумием уже в начале заболевания развиваются по мере прогрессирования интеллектуально-мнестических расстройств и изменения речи. В первую очередь — это нарастающее оскудение смысловой стороны импрессивной и экспрессивной речи. Нарушение понимания обращенной к больному и смысловое обеднение его собственной речи являются показателем степени выраженности слабоумия.

Обращает на себя внимание относительно высокая речевая активность в начальный период старческого слабоумия. Больные постоянно стремятся к общению с окружающими, говорливы. Их речь сохраняет естественность интонаций, модуляций, сопровождается выразительной мимикой, жестами. Нередко отмечаются и ненаправленные высказывания, больные «ведут беседу», не смущаясь отсутствием собеседника. Несмотря на многоречивость, общение с такими больными затруднено из-за смыслового оскудения их речи и из-за того, что больные быстро теряют нить беседы Е. Bleuler (1920) связывал потерю больными речевой задачи с расстройствами памяти. Об определенной связи этого явления с общими патогенетическими механизмами старческого слабоумия свидетельствуют наблюдения С. А. Вайсборд (1959), обнаружившей, что при потере темы беседы нередко больные переходят к теме давней жизненной ситуации.

Потеря больными речевой задачи приводит к особенно выраженным и грубым расстройствам диалогической речи.

Монологическая речь онтогенетически является более высокой формой речи. Если для диалогической речи сигналом служит вопрос, заданный собеседником, то монологическая речь обусловлена такими факторами, как ситуация и ее влияние на запасы энграммированных речевых связей.

Расстройство развернутой повествовательной речи встречается на более ранних этапах старческого слабоумия. При этом наблюдается многословная, расплывчатая речь, лишенная точных образов, стереотипное повторение фраз или отдельных оборотов, вербальные парафазии. Нередко речь больных старческим слабоумием в начальных стадиях производит впечатление атактической, недостаточно целенаправленной. Несколько позже происходят расстройства диалогической речи. Приводим пример беседы с больной В., у которой расстроена диалогическая речь.

Вопрос: — «Как Ваша фамилия?»

Ответ: — «Мария Ивановна. Я уже забыла, что Вы мне сказали. Я что-то немножечко была занята, и так вот ясно выходит».

Вопрос: — «Сколько Вам лет?»

Ответ: — «Сейчас я Вам скажу. Вспомню. Ну, вот гак… Мне.. я Вам скажу сейчас… В общем… хорошее было влатье (парафазия)… питались хорошо».

Вопрос: — «Что сегодня было на завтрак?»

Ответ: — «Завтракала, ела. Тут, во-первых,… первым делом нужно делать… Так же, как и у Вас… в тот раз. Сегодня я ехала… Как называется забыла. Я сегодня очень плохо делала. Мне плохо стало вдруг и таким образом это началось. В общем, я так замучена эти дни».

Таким образом, нарушение связи между вопросом и ответом принимает форму расстройств диалогической речи и наблюдается, как правило, при выраженном слабоумии и глубоких мнестических расстройствах.

У всех больных простым старческим слабоумием отмечается заметное, постоянно прогрессирующее обеднение словарного запаса. При этом речь длительное время сохраняет живость и естественность в противоположность медлительности и беспомощности речи при атеросклеротическом слабоумии (С. Г. Жислин, 1956). По мере оскудения словарного запаса возрастает количество стереотипных оборотов, выполняющих роль служебных слов,— речь больных становится все более фрагментарной, ин-когерентной, превращаясь в непонятный набор слов, вербигерацию. В исходных состояниях старческого слабоумия функция речи оказывается полностью разрушенной, больные невнятно бормочут, иногда удается уловить отдельные слова или словосочетания.

Характеризуя расстройства предикативной функции речи при старческом слабоумии, мы указывали на наличие вербальных парафазии. Иногда это парафазии комплексного типа, когда слово заменяется близким в родовом отношении. Такие вербальные парафазии встречаются на более ранних этапах заболевания. При резко выраженных амнестических расстройствах наблюдаются своеобразные парафазии, когда необходимое слово заменяется словами, характеризующими какие-либо свойства предмета: вместо «часы» — «это временное», вместо «карандаш» — «письменное», вместо «катушка» — «нитки для шитья». Иногда слово парафатически заменяется неологизмом, в образовании которого могут играть роль элементы контаминации, например, вместо «чайник» — «пьяник» (от слов «пить» и «чайник»). Нередки вербальные парафазии по созвучию: вместо «катушка» — «каток», вместо «построим» — «потрогали». Постепенно парафатические замены слов начинают носить все больше случайный характер и, соответственно, уменьшается способность больных замечать допущенные в речи ошибки и исправлять их. Вербальные парафазии не являются одной лишь словесной заменой (Э. С. Бейн, 1961).

Характер вербальных парафазии при афатических состояниях определяется присущими каждому виду афазий особенностями нарушения мышления, внутренней и экспрессивной речи.

При старческом слабоумии вербальные парафазии лишены специфичности, обусловленной очаговым поражением той или иной речевой зоны. Они выявляются, как и при простом атеросклеротическом слабоумии, эпизодически. Их динамика соответствует нарастанию интеллектуально-мнестических расстройств. Предпосылкой возникновения вербальных парафазии при старческом слабоумии, возможно, является нестойкость словесных рядов, обусловленная глубокими амнестическими расстройствами. Больным старческим слабоумием не удается повторение простого распространенного предложения, что свидетельствует о выраженных затруднениях запоминания, удержания и повторения словесного ряда. При пробе на запоминание эти больные, несмотря на многократное повторение 10 слов, называют не более 2—3, обычно последних. Затруднения при повторении словесного ряда (простого распространенного предложения)

достигают значительной степени. Так, больная М. несколько раз пыталась повторить предложение: «В саду за высоким забором росли яблоки». В первый раз больная сказала: «Не могу. Тут же я забыла». После повторения заданного предложения больная произнесла: «В саду… забор». Третья попытка: «Росли яблоки за забором». Четвертая: «В саду… за высоким забором., выросли (вместо — росли) яблоки». Однако полученный результат оказался нестойким — в следующий раз больная говорила: «В саду… выросло». Есть все основания считать, что амнестические расстройства являются предпосылкой возникновения вербальных паразий при старческом слабоумии.

У сенильных больных уже на ранних этапах заболевания обнаруживается нарушение номинативной функции речи, для исследования которой используют рисунки различной степени сложности (реалистические, силуэтные, контурные с перспективой и без нее, со вспомогательными деталями и без них), а также таблицы Поппельрейтера. Исследование речи в этих случаях в какой-то степени совпадает с исследованием оптического гнозиса.

В начале заболевания при верном назывании показываемых предметов больной ошибается, когда видит эти предметы на рисунке. Степень испытываемых больными затруднений зависит от сложности оптико-пространственного восприятия и необходимости дополнить рисунок недостающими деталями. Так, хуже воспринимаются рисунки с пространственной перспективой и лучше воспринимаются изображения в одной плоскости. Значительные затруднения больные испытывают при восприятии силуэтных рисунков.

Таким образом, можно полагать, что в нарушении номинативной функции речи при старческом слабоумии определенную роль играет оптико-гностическая недостаточность, внешне напоминающая очаговую оптическую агнозию и отличающаяся от последней меньшей выраженностью расстройств восприятия, их постепенным возникновением и нарастанием. Наряду с этим, на более поздних этапах заболевания у больных старческим слабоумием выявляется амнестическая афазия.

У больных старческим слабоумием отмечаются такие особенности амнестически-афатических проявлений, как ничтожная эффективность подсказки и отсутствие поисков необходимого слова. Так, подсказка почти всего слова далеко не всегда помогает больным, причем эффективность подсказки снижается по мере течения заболевания. Отсутствие поисков необходимого слова при старческом слабоумии наблюдается на относительно поздних этапах заболевания, когда многоречивость сменяется речевой аспонтанностью и снижается речевая активность. Этим амнестическая афазия при простом старческом слабоумии существенно отличается от истинных очаговых амнестических афазий.

У больных старческим слабоумием одновременно с амнестической афазией выявляются персеверации. Механизм возникновения персевераций вытекает из патофизиологических особенностей старческого слабоумия и обусловлен патологической инертностью раздражительного процесса и слабостью активного торможения. Если больной с очаговыми поражениями речедвигательного анализатора сам замечает персеверации и пытается их преодолеть, то больной старческим слабоумием их не воспринимает. Аналогичное явление наблюдается у лиц с очаговой патологией при одновременном поражении речедвигательного и речевоспринимающего анализатора, при старческом же слабоумии это явление — один из признаков диффузного поражения коры головного мозга, оказывающего влияние на оба анализатора.

Дальнейшее углубление патологии номинативной функции речи тесно связано с прогрессированием не только амнестически-афатических, но и оптико-гностических расстройств и слабоумия, приводящего к нарушению отождествления образа слова и его значения.

Например, больная Б. называет показываемые ей предметы следующим образом: «Карандаш — это хорошо… вот. Это пожалуйста. Лампочка — это ваше… ваше».

Тогда опыт изменяется: больная должна выбрать названный врачом предмет из нескольких, лежащих на столе. Однако и в этом случае больная обнаруживает свою беспомощность, свидетельствующую о полном выпадении номинативной функции речи.

Исходом нарушения номинативной функции речи при старческом слабоумии является полное нарушение называния предметов. Даже если обследующий полностью называет слово, больной не относит его к реальному объекту.

Номинативная функция речи осуществляется всей мозговой корой, различными ее отделами, в том числе и зрительным анализатором. Если при амнестической афазии, возникшей вследствие инсульта, неполноценность зрительного предметного восприятия наблюдается только в тех случаях, когда она сочетается теменно-затылочными повреждениями (Е. П. Кок, 1957), то при старческом слабоумии оптико-гностическая недостаточность является почти постоянным компонентом нарушений номинативной функции речи.

При подозрении на старческое слабоумие у больных наряду с устной речью обязательно исследуют письменную речь. Это исследование нужно производить неоднократно, так как лишь при сравнении аграфических расстройств на различных стадиях заболевания можно обнаружить их характерные особенности. С этой целью проверяют способность обследуемого писать произвольно, под диктовку, а также воспроизводить автоматизированные энграммы. При старческом слабоумии отмечается определенная последовательность расстройств письменной речи. Вначале ухудшаются возможности произвольного письма, затем письма под диктовку и, наконец, списывания и воспроизведения автоматизированных энграмм (старческое дрожание, по Kraepelin). Если в начале заболевания больные старческим слабоумием еще могут писать под диктовку, обнаруживая при этом большое количество парафазии и заметные изменения почерка (буквы угловатые, деформируются), то впоследствии они не могут даже списывать и воспроизводить автоматизированные энграммы — больные стереотипно пишут одни и те же каракули, утратившие сходство с буквами. Эту бессмысленную вереницу неразличимых букв, переходящих в однообразно повторяющиеся штрихи, Kraepelin назвал сенильной аграфией. Явления аграфии при старческом слабоумии связаны с расстройствами праксиса, амнестически-диспрактическими нарушениями (Domarus, 1923; Morlaas, 1929). По нашим наблюдениям, у больных старческим слабоумием нарушено осмысление поставленной перед ними задачи, они постепенно забывают почти все буквы. В генезе аграфических расстройств определенную роль играет и конструктивная апраксия: больные не могут копировать буквы и несложные рисунки, фигуры и т. д.

В аграфических проявлениях при старческом слабоумии большое значение имеют персевераторные механизмы, возникающие не только в исходном состоянии, когда больные многократно воспроизводят одну и ту же букву или каракули, но и на более ранних стадиях болезни. Так, больной Н. предложили написать под диктовку: «Ваня и Петя возвращались из школы домой. По дороге они встретили Таню». Вначале больная ог-казалась, заявив, что «не умеет рисовать» (парафазия вместо «писать»), затем написала: «Ваня и Петя рисовали, рисовали, возвращались из школы домой. По дороге они захотели вернуться домой. Таню они встретили».

Динамика аграфических расстройств при старческом слабоумии свидетельствует о постепенном общем распаде функции письменной речи без преимущественного выпадения какой-либо одной ее стороны, как это бывает при очаговых поражениях сосудистого генеза, протекающих с синдромом моторной или сенсорной афазии. При старческом слабоумии отсутствует и значительное опережение расстройств устной речи аграфическими проявлениями, как это бывает при болезни Альцгеймера.

Расстройства чтения, обнаруживаемые при старческом слабоумии, как и аграфические расстройства, отличаются неуклонной прогредиентностью. Вначале это нарушение понимания прочитанного. Больной читает вслух автоматически. Появляются и становятся все более частыми паралексии, которые обследуемый со временем перестает замечать и не исправляет даже при указании на допущенные ошибки. Нередко при чтении слово заменяется другим, начинающимся с того же слога. Так, больная X. фразу «Начищенный самовар блестит как золото» читала как «Начищенный сахаром блестит как золото», а «Нельзя питаться одними пирогами» — «Нельзя питаться одинаково пирогами». По мере нарастания расстройств чтения вербальные паралексии сменяются грубыми литеральными. Так, например, «лопата» читается как «лотата», «арбуз» — «арбув», «береза» — «бразиня» и т. д. На поздних этапах простого старческого слабоумия буква как бы теряет свое сигнальное значение, больные утрачивают способность читать отдельные буквы, не отличают их от цифр и других знаков.

У больных, которые до болезни владели несколькими языками, при старческом слабоумии в первую очередь утрачивается способность пользоваться более поздно изученным и менее проявившимся в автоматизированных речевых навыках языком. Лучше сохраняется родной язык, которым больные пользовались в детстве и юности. Это в некоторой мере соответствует правилу Питра об афазиях у полиглотов.

Представляет интерес симптом старческого слабоумия, в основе которого лежит своеобразие вербальных парафазии (Pick, 1917). Описанный Pick больной говорил, что живет вместе с дочкой. Тут же он попросил отпустить его домой, к сестре, хотя было известно, что у него нет сестры. После замечания собеседника о том, что у него нет сестры, больной исправил свою ошибку, но впоследствии каждый раз, когда он хотел сказать о дочери, говорил о сестре Больной «мотивировал» эту замену слов совершенно бессмысленно: «Это дом матери, а дочь матери — моя сестра». Такое влияние случайных замен слов на содержание речи больного и использование двойственного значения слов нередко встречаются при старческом слабоумии. Надо заметить, что использование двойственного значения слова возможно лишь в начале заболевания, при относительно еще неглубоком слабоумии. Наблюдаемая нами больная Б. в беседе допустила следующую вербально-парафатическую замену. Она сказала: «Муж (вместо «отец») меня воспитывал». По просьбе врача больная дает этому парафатическому высказыванию следующую трактовку: «Замуж я вышла молодой. Пришлось мужу воспитывать». В происхождении этого симптома, когда случайная замена слова оказывается стойкой и в какой-то мере определяет ход рассуждений больных, Pick придавал большое значение персеверации.

Для старческого слабоумия характерно неуклонно-прогредиентное, без остановок в развитии, снижение уровня вначале более сложных и генетически позже приобретенных, а затем наиболее простых элементарных автоматизированных видов интеллектуальной деятельности. Психический распад при старческом слабоумии охватывает интеллектуальное снижение, явления общей прогрессирующей амнезии, утрату психической активности, грубые нарушения личностных свойств с образую щимся рано морально-этическим ущербом.

Такой стереотип развития характерен для простой формы старческого слабоумия. В клинической практике эта форма встречается нечасто (в 5,5 % случаев старческого слабоумия, по А. В. Снежневскому), главным образом при неосложненном течении заболевания. Значительно чаще встречаются формы старческого слабоумия, клиническая картина которых видоизменена присоединением дополнительных экзогенных вредностей инфекций, интоксикаций, часто встречающихся у пожилых людей заболеваний внутренних органов, общего и церебрального атеросклероза.

К таким формам течения относится старческое слабоумие со спутанностью (старческий делирий, старческая спутанность, острая пресбиофрения Вернике).

А. В. Снежневский (1949) отмечает непродуктивность этой спутанности, ее рудиментарность и клинические различия в зависимости от степени выраженности слабоумия. При относительно неглубокой деменции спутанность носит характер явлений завуалированного сознания с наличием иллюзорных переживаний. При выраженной деменции клиническая картина определяется симптоматикой профессионального бреда, речевой спутанностью. В исходных состояниях у больных врач обнаруживает монотонное возбуждение в постели. Эта форма течения старческого слабоумия, по А. В. Снежневскому, встречается в 26 % случаев.

Обусловленность психотической симптоматики воздействием дополнительных экзогенных вредностей позволяла некоторым исследователям говорить о возможности излечения острой пресбиофрении (Wernicke, 1906; Binswanger, Siemerling, 1908). Под излечением они понимали исчезновение острой психотической симптоматики при устранении экзогенных вредностей. В клинической картине оставалась симптоматика простого старческого слабоумия.

Наиболее распространенной формой старческого слабоумия является слабоумие с возбуждением — хроническая пресбиофрения, по Kahlbaum (1898) и Wernicke (1906), конфабуляторная форма старческого слабоумия,

по В А. Гиляровскому (1954). По данным А. В. Снежневского, она встречается в 31 % случаев старческого слабоумия и возникает в связи с сочетанием сенильной атрофии коры головного мозга с злокачественно протекающим атеросклерозом сосудов головного мозга и нефросклерозом.

Е. С. Авербух (1969), ссылаясь на данные И. В. Бокий (1965), пишет о необязательности для пресбиофрении обнаружения на секции сосудистой церебральной патологии. Так, из 25 умерших больных старческим слабоумием, у которых на вскрытии не было выявлено значительно выраженной сосудистой патологии, у 9 при жизни отмечался пресбиофренный синдром. На этом основании Е. С. Авербух приходит к выводу, что по своему основному патогенетическому механизму пресбиофрения является формой сенильной деменции. Действительно основой пресбиофрении является атрофический процесс. Однако и сосудистая церебральная патология играет важную этиопатогенетическую роль в развитии этого состояния, что подтверждается большим клиническим и патогистологическим материалом, представленным Т. Н. Гурциевой (1971). Так, из 38 макро- и микроскопически верифицированных случаев течения пресбиофренного синдрома в 15 были обнаружены сенильно-атрофические изменения, в 22 — сочетание атрофического и атеросклеротического процессов в головном мозге и в 1 — изолированный атеросклеротический процесс. Следует отметить, что последний случай не может рассматриваться как пресбиофрения. Fischer (1912) при патогистологическом исследовании 44 умерших больных, у которых при жизни была определена пресбиофрения, у 10 не нашел старческих друз, сферотрихии и, поскольку морфологическая картина в этих случаях определялась лишь явлениями мозгового артериосклероза, выдвинул положение о существовании артериосклеротической псевдопресбиофрении.

Представляет интерес проведенное Т. Н. Гурциевой сопоставление клинической и морфологической картин заболевания. При изолированном сенильно-атрофическом процессе преобладали неразвернутые картины хронической пресбиофрении, а при сочетании атрофии с сосудистой патологией — яркие, типичные, очерченные ее картины.

В понятие «пресбиофрения» разные исследователи вкладывают различное содержание.

Wernicke (1906) указывал, что хроническая пресбиофрения развивается в результате простого старческого слабоумия. Kraepelin (1910) считал пресбиофрению формой старческого слабоумия, так как при нем могут наблюдаться пресбиофренные эпизоды и, с другой стороны, пресбиофрения при утрате интеллектуальной и эмоциональной живости может перейти в старческое слабоумие. Fischer (1910) относил пресбиофрению к самостоятельной форме старческого слабоумия. От пресбиофрении он отличал артериосклеротическую псевдопресбиофрению, при которой пресбиофренная симптоматика возникает острее, скачками и, наряду с ней, проявляются очаговые неврологические симптомы. В то же время некоторые исследователи указывали на тесную связь между пресбиофренией и болезнью Альцгеймера. Так, Reinhold (1921) и Francioni (1921) считали, что пресбиофрения и болезнь Альцгеймера — одно и то же заболевание. Hilpert (1926) описал случай, течение которого пять лет характеризовалось пресбиофренной симптоматикой, а затем определилась типичная для болезни Альцгеймера клиническая картина. Noyes (1943) сообщал о частоте пресбиофренной симптоматики на ранней стадии болезни Альцгеймера. При этом пресбиофренная симптоматика предшествует появлению фокальных признаков. С. Г. Жислин (1960) выделил пресбиофренный период болезни Альцгеймера, особенно характерный для начала заболевания в старческом возрасте. В связи с этим интересно вспомнить, что С. А. Суханов (1914) считал пресбиофрению не столько формой, сколько стадией старческого слабоумия.

В клинической картине пресбиофрении отмечаются, по Kraepelin, относительная сохранность, душевная живость, некоторая упорядоченность мышления и до известной степени рассудительность при наличии резко выраженных и прогрессирующих амнестических расстройств и конфабуляций. Е Bleuler (1920) считал значительно более существенными признаками пресбиофрении возбуждение, повышенное стремление к деятельности, а менее существенными — конфабуляций, амнестические расстройства. Особую форму пресбиофрении без конфабуляций описал Lafora (1935). Nouet (1911) считал, что для пресбиофрении характерны хорошее настроение, эйфория, большая живость мимики, словоохотливость и вежливость, отсутствие сознания болезни, игнорирование расстройств памяти. Наблюдающиеся при пресбиофрении конфабуляции А. В. Снежневский (1949) рассматривал как продукт автоматизма ассоциативной памяти в связи с глубоким поражением памяти репродукционной: они как бы всплывают в сознании подобно дневным сновидениям.

Итак, старческое слабоумие с возбуждением (хроническая пресбиофрения) характеризуется в самом начале заболевания изменениями личности по старческому типу, нарастанием мнестических расстройств с типичным сдвигом ситуации в прошлое, амнестической дезориентировкой и конфабуляциями, развитием слабоумия, ухудшением осмысления ситуации, преимущественно эйфорически-добродушным настроением, повышенной бесплодной деятельностью. Больные многословны, высказывания их расплывчаты, отмечается своеобразная атаксия повествовательной монологической речи. Несколько ускоренным темпом и явлениями откликаемости речь лиц с пресбиофренией внешне сходна с речью гипоманиакальных больных. Однако, как отмечал Stamm (1929), речь при пресбиофрении характеризуется, несмотря на кажущуюся живость, бедностью вариаций и оборотов, которые повторяются.

В основном динамика расстройств речи при пресбиофрении такая же, как и при простом старческом слабоумии. Основное отличие — большой удельный вес при пресбиофрении локальной акцентуации расстройств высших корковых функций, и в частности речи. Так, при пресбиофрении наблюдаются такие очаговые по происхождению расстройства речи, как амнестическая афазия, сочетающаяся с персеверациями и стереотипиями, транскортикальная сенсорная и моторная афазия. Можно думать, что более раннее, чем при простом старческом слабоумии, выявление афатических расстройств при пресбиофрении и их более четкий очаговый характер связаны с возможным преждевременным локальным усилением атрофического процесса. Подтверждением этого является и наблюдавшаяся нами на ранней стадии пресбиофрении аграфия, сочетающаяся с конструктивной апраксией и амнестической диспраксией. Эта аграфия, контрастирующая с внешней сохранностью больных, напоминает расстройства письма при болезни Альцгеймера, когда нарушено даже копирование графем и воспроизведение автоматизированных энграмм.

Представляют интерес наблюдающиеся при пресбиофрении явления откликаемости. Так, например, больные часто повторяют услышанные слова и обрывки фраз, не имеющие к ним никакого отношения, и вплетают их в свою речь, отвечают на необращенные к ним вопросы людей, беседующих в той же комнате. А. В. Снежневский рассматривал повышенную откликаемость при старческом слабоумии, осложненном церебральным атеросклерозом, как проявление речевого автоматизма. Э. Я Штернберг (1963) также указывал, что симптом повышенной откликаемости близок к эхолалии. Б. В. Зейгарник (1958) отмечала значительную частоту откликаемости у лиц с выраженной сосудистой церебральной патологией: в условиях эксперимента они проявляют повышенную откликаемость на различные раздражители внешней среды, не адресованные им.

Таким образом, клинической картине хронической пресбиофрении свойственны основные закономерности развития простого старческого слабоумия, на фоне которых выявляются симптомы, обусловленные, возможно, либо присоединением сосудистой патологии (откликаемость), либо локальной акцентуацией атрофического процесса (более очаговый, чем при простом старческом слабоумии, характер амнестической афазии, раннее выявление аграфии). Последняя также, вероятно, связана с одновременно протекающим сосудистым процессом, который проявляет определенную избирательность в своем распространении.

Присоединение сосудистой патологии к сенильно-атрофической является морфологическим субстратом и такого заболевания, как болезнь Гаккебуша — Гейера — Геймановича. У описанной авторами (1912, 1914) больной на вскрытии была выявлена старческая атрофия головного мозга и очаг геморрагического пахименингита в левой височной области. А. В. Снежневский (1949) описал похожие случаи, при которых наблюдалась комбинация атрофического и сосудистого процессов: при поражении мелких сосудов коры головного мозга у больных старческим слабоумием нередко возникали очаговые расстройства альцгеймеровского типа. Причина этого, считает А. В. Снежневский, заключается в обстоятельстве, которое подметил М. О. Гуревич: сосудистые поражения наиболее выражены в участках головного мозга, которые обычно в первую очередь страдают от атрофического процесса.

Клиническая картина при болезни Гаккебуша — Гейера— Геймановича определяется альцгеймеровским (или псевдоальцгеймеровским) синдромом. В. М. Гаккебуш и А. И. Гейманович считали, что наряду с болезнью Альцгеймера можно говорить и о синдроме Альцгеймера по аналогии с болезнью Корсакова и синдромом Корсакова. Альцгеймеровский синдром при болезни Гаккебуша — Гейера — Геймановича возникает при присоединении к выраженной картине старческого слабоумия очаговых расстройств, вызванных не локальным усилением атрофического процесса, как это в некоторой мере обнаруживается при хронической пресбиофрении, а острыми нарушениями кровообращения в левой височной области (кровоизлияние, геморрагический пахименингит). Период сенильных изменений личности больного, предшествующий сосудистой катастрофе, имитирует симптоматику первого периода болезни Альцгеймера, затем обнаруживается очаговая симптоматика. Атрофический процесс не только придает известную направленность сосудистому, но и ухудшает течение церебрального атеросклероза (В. М. Морозов, 1958). Течение заболевания прогредиентное, с ухудшениями, возникающими в связи с инсультами. В периоды ухудшений выявляется очаговая афатическая, апрактическая и агностическая симптоматика.

Сходный случай присоединения выраженных очаговых расстройств к сенильной атрофии вследствие инсульта описал van Valkenburg (1924). У наблюдаемой им больной, страдавшей старческим слабоумием, после инсульта, повредившего главным образом часть левой височно-теменной области, развились явления сенсорной афазии. Речь больной состояла из обрывков слов при полной сохранности модуляций, выражавших тоску, радость, вопрос. Автор считал, что это результат регрессии речи, которая обуславливалась не только очагом кровоизлияния, но и атрофическим поражением головного мозга.

Выше указывалось, что сходные псевдоальцгеймеровские картины наблюдаются при сосудистой церебральной патологии. Правда, И. В. Бокий (1959) и Э. Я. Штернберг (1959) отметили, что наряду с псевдоальцгеймеров-скими состояниями сугубо сосудистого генеза в некоторых случаях не исключается возможность сочетания сосудистого и атрофического процессов. Д. Б. Голант (1960) описал два случая заболевания, протекавшего с псевдоальцгеймеровской клинической картиной, обусловленной сосудистым поражением головного мозга. Диагностировать эти заболевания было трудно, так как слабоумие развивалось без видимой связи с инсультами. То же самое относилось к афатическим и апрактическим расстройствам. Автор в диагностике этих псевдоальцгеймеровских состояний придавал важное значение таким факторам, как наличие сосудистых кризов в анамнезе, отсутствие присущей болезни Альцгеймера последовательности в развитии расстройств речи, относительная сохранность психической активности.

В дифференциальной диагностике болезни Гаккебуша — Гейера — Геймановича с псевдоальцгеймеровскими состояниями сосудистого генеза играют роль наличие выраженных прогрессирующих изменений психики сенильного типа в период, предшествующий появлению очаговой симптоматики; отсутствие мерцания, характерного для заболеваний сосудистого происхождения. Последнее относится и к асемическим расстройствам: так, афатические симптомы при болезни Гаккебуша — Гейера — Геймановича, по нашим наблюдениям, в течение суток существенно не изменяются, не зависят от повышенной истощаемости. Динамика афазий отличается выраженной прогредиентностью, злокачественностью течения.

При отграничении болезни Гаккебуша — Гейера — Геймановича от болезни Альцгеймера следует в первую очередь учитывать такие факторы, как характер появления очаговых симптомов и особенности их дальнейшего течения.

Для болезни Гаккебуша — Гейера — Геймановича свойственно острое появление фокальной патологии, в частности афатических расстройств. Очаговые расстройства возникают не в той последовательности, которая обычно наблюдается при болезни Альцгеймера. Нередко сенсорная и моторная афазия возникают одновременно, например при сосудистой патологии, когда после стадии тотальной афазии определяются речевые расстройства типа сенсорно-моторной афазии. Речевым расстройствам афатического типа при болезни Гаккебуша — Гейера — Геймановича не предшествует характерная для болезни Альцгеймера аграфически-афатическая диссоциация. Кроме того, отличается и эмоциональный фон, на котором возникают симптомы фокального характера. При болезни Альцгеймера — это пониженное настроение, тревожная озабоченность, нередко понимание невозможности выполнения простейших счетных операций, называния показываемых предметов, написания. При болезни Гаккебуша — Гейера — Геймановича очаговые расстройства возникают при наличии эйфории, суетливости, при отсутствии рассудительного отношения к своему состоянию.

Клинические проявления, обусловленные сочетанием двух ослабоумливающих процессов — сенильно-атрофического и атеросклеротического,— могут быть крайне разнообразны. Следует отметить, что нередко трудности их определения не уменьшаются и при наличии результатов патогистологического исследования, так как известно, что старческие бляшки и перерождение нейро-фибрилл находят и у умерших в старческом возрасте, при жизни не обнаруживавших психопатологической симптоматики. Количественные же критерии, которые бы позволили определенно сказать, относится ли данный случай к сенильной патологии или возрастной норме, разработаны недостаточно. Поэтому предпочтительным диагностическим критерием является клиника заболевания, позволяющая выделить два ряда симптомов, представляющих как сосудистую, так и сенильную мозговую патологию. Ю. Е. Рахальский (1957) считал, что в подобных случаях диагностика сочетанных сосудисто-атрофических поражений нередко оказывается чрезмерной и советовал определять диагноз по превалирующей симптоматике. Нам кажется, что при наличии признаков сосудистого и старческого слабоумия правомерно диагностировать состояние как сочетания двух патологических процессов в головном мозге.

Иногда в динамике заболевания меняется значение и выраженность в клинической картине симптомов атеросклеротического и сенильно-атрофического генеза. Так, мы наблюдали случаи, когда симптомы, которые можно объяснить поражением сосудов головного мозга атеросклеротическим процессом, обнаруживаются в начале заболевания К ним относятся головные боли, проявления эмоциональной лабильности, известная сохранность морально-этических свойств личности, осознавание больным своей интеллектуально-мнестической несостоятельности, тенденции к колебаниям интенсивности психопатологических проявлений в течение короткого промежутка времени. К этим признакам присоединяются и вытесняют их из клинической картины проявления сенильной патологии, в том числе и не связанные с острыми нарушениями мозгового кровообращения амнестическая и пространственная дезориентировка, выраженная недостаточность гнозиса и праксиса, бредообразование конфабуляторного характера. В одном из таких наблюдений мы отметили типичную по динамике афазию атрофического генеза, а при анатомо-гистологическом исследовании не обнаружили грубого очагового поражения специфически речевых зон коры головного мозга. Возможно, соединение атеросклеротического и сенильно-атрофического процессов, при наличии их своеобразного патосинергизма, в этих случаях является причиной постепенного прогрессирующего выпадения функции речи.