Работа выполнена в НИИ клинической психиатрии Всесоюзного научного центра психического здоровья AMН СССР.
Научный руководитель:
доктор медицинских наук, профессор А.Б.Смулевич
Официальные оппоненты:
доктор медицинских наук, профессор Л.М.Шмаонова
доктор медицинских наук В.Д.Москаленко
Ведущая организация - Всесоюзный научно-исследовательский институт общей и судебной психиатрии                                      им. B.П. Сербского
Защита состоится " 25  " сентября в 13 часов на заседании специализированного Совета (Д.001.30.01) при Всесоюзном научном центре психического здоровья АМН СССР по адресу г. Москва, Каширское шоссе, дом 34.
С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Всесоюзного научного центра психического здоровья АМН СССР
Автореферат разослан «18» августа 1989 г

Ученый секретарь специализированного Совета
кандидат медицинских наук Т.М.Лосева
 
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ
Актуальность исследования

Клинико-генеалогическое исследование бедной симптомами шизофрении - варианта вялотекущей шизофрении с преобладанием на всем протяжении заболевания негативных расстройств - вносит оп-ределенный вклад в генетику вялотекущей шизофрении и способствует решению ряда актуальных вопросов современной систематики этого заболевания.
Вместе с тем специальное исследование бедной симптомами шизофрении, как оптимальной модели для изучения дефекта при медленно развивающемся эндогенном процессе (Снежневский А.В.,1969), позволяет осветить некоторые аспекты проблемы наследственной детерминации негативных расстройств.
Круг публикаций, в которых рассматривается генез шизофренического дефекта и констатируется факт наследуемости негативных расстройств, за последнее десятилетие значительно расширился  (Гиндилис В.М., 1979; Шапиро   Ю.А., 1900; Москаленко В.Д., 1980;   Dworkin R.H., Lenzenweger M.F.,  1983;  1984) . При этом данные о семейном отягощении психической патологией в случаях шизофрении о преобладанием негативных расстройств (редкость манифестных форм шизофрении и накопление шизоидии среди родственников пробандов)    (Шендерова В.Л., 1974; Bleuler M. , 1930;   Leonhard K., 1957; Mitsuda H, 1967) отражают кардинальные особенности системы подверженности к формированию выраженного дефекта.
Однако установленные на сегодняшний день факты не позволяют выявить целый ряд зависимостей, относящихся, в частности, к основам типологической неоднородности дефектных состояний. Этим обстоятельством и диктуется необходимость дальнейших научных разработок в указанной области. Особенно актуальным представляется специальное исследование вялотекущей шизофрении в аспекте патогенетических основ формирования дефекта, поскольку такие работы до настоящего времени не проводились.
Согласно современным представлениям [Смулевич А.Б., Воробьев B.Ю. 1988; Смулевич А.Б., 1989] типологическая неоднородность негативных расстройств при вялотекущей шизофрении определяется главным образом пропорцией псевдоорганических и психопатоподобных проявлений.
В случае преобладания псевдоорганической симптоматики, выступающей в виде признаков падения психической активности и продуктивности, интеллектуального снижения, ригидности психических функций, имеет место "гипотипическая дезинтеграция" личности [по W. von Baeyer  , 1947] - индивидуальные личностные свойства нивелируются, сужаются контакты, круг интересов, происходит неуклонное оскудение внутреннего мира (дефект типа простого дефицита - H.Еy , I955).
Превалирование в структуре дефекта психопатоподобных расстройств сопряжено о "гипертипической дезинтеграцией" личности [по W. von Baeyer , 1947]. В этих случаях прогрессирующая диоскордантность психических процессов с гипертрофией отдельных свойств личности проявляется усугублением чудаковатости (дефект типа фершробен - Воробьев Ю.В., Нефедьев 0.П.,1987).
Одним ив возможных путей патогенетического обоснования представленной типологии негативных расстройств является анализ клинико-генетических данных, характеризующих систему подверженности к бедной симптомами шизофрении с точки зрения общности и различий генотипических факторов, участвующих в детерминации предрасположения к каждому из выделенных в соответствии с проявлениями дефекта варианту болезни,
Цель и задачи исследования
Целью настоящего исследования является клинико-генеалогическое изучение бедной симптомами шизофрении, предусматривающее патогенетическое обоснование типологии дефекта при этой форме.   
Исходя из цели исследования в работе решались следующие задачи:

• изучение основных параметров семейного отягощения при бедной симптомами шизофрении (как в целом, так и дифференцированно в соответствии с клиническими вариантами этого заболевания) предполагающее уточнение популяционных частот психической патологии, выявленной среди родственников пробандов;
• анализ генетических корреляций между изученными вариантами бедной симптомами шизофрении;
• определение роли конституциональных генетических факторов, как одной из возможных биологических детерминант типологической неоднородности дефекта при бедной симптомами шизофрении;
• клинико-типологический анализ проявлений шизоидной психопатии среди родственников пробандов.
• Материалы и методы исследования

Исследование выполнено в отделении малопрогредиентных форм эндогенных заболований и пограничных психических расстройств НИИ клинической психиатрии ВНЦПЗ АМН СССР и завершает один из разделов комплексной программы по изучению дефекта при вялотекущей шизофрении.
Адеквантным  решению поставленных задач, является   клинико   -   генеалогический     метод - основной из применявшихся в данной работе. Тип регистрации семей -поодиночный отбор [Бочков В.П., 1978; Гиндилис В.М., 1979]    Главный критерий включения в генеалогическую выборку - доступность личному обследованию родственников 1 степени родства пробандов. Этот подход ("семейное обследование" -family study ) избран в связи с необходимостью анализа расстройств круга пог-раничной психиатрии в семьях пробандов. В тех случаях, когда пробанды или их родственники наблюдались у психиатра до момента генеалогического обследования, при оценке их состояния обязательно использовалась соответствующая медицинская документация. При проведении расчетов семейного отягощения учитывались только данные о родственниках 1 степени родства - родителях и сибсах. Потомство пробандов исключалось, поскольку большинство из них (17 из 26) не достигло минимальной границы возрастного риска - 15 лет.
Диагноз бедной симптомами шизофрении у пробандов и их родственников устанавливался в соответствии со следующими критериями, разработанными на основе исследований, проведенных в НИИ клинической психиатрии ВНЦПЗ АМН СССР[Наджаров Р.А., 1955; Наджаров Р.А., Смулевич А.Б., 1988; Смулевич А.Б., Воробьев В.Ю., 1988] :  1. Раннее начало болезни (подростковый, юношеский возраст) 2. Преобладание на всём протяжении болезни негативных расстройотв. 3. Характерный для вялотекущих форы шизофрении стереотип развития болезни: а) длительный латентный период в форме дизонтогенеза; б) активный период с манифестацией патологически продуктивной симптоматики (психопатоподобной, неврозоподобной, аффективной, рудиментарной бредовой, субкататонической), интегрированной с дефектом; в) период стабилизации с частичной редукцией психопатологических проявлений. 4. Дефект, ограничивающийся личностными расстройствами с приз-наками редукции энергетического потенциала - без "регресса" личности даже на отдаленных этапах болезни. 5. Резистентность к терапии.
Диагностика других форм психической патологии, выявленной в семьях пробандов, проводилась в соответствии с МКБ-9, адаптированной к применению в СССР, с учетом критериев нозологической квалификации психозов и пограничных состояний, принятых в отечественной психиатрии [Ганнушкин П.Б., 1964; Снежневский А.В., 1969, 1972, 1983; Наджаров Р.А., Тиганов А.С., Смулевич А.Б. с соавт., 1988; Морозов Г.В., 1988; Шостакович Б.Д., Матвеев В.Ф., 1988; Лакосина Н.Д., 1988] .
Всего изучено 85 семей (221 родственник 1 степени родства) пробандов с бедной симптомами шизофренией. Из них обследовано лично 40 семей (105 родственников I степени родства), С целью повышения репрезентативности генеалогических данных выборка дополнена архивными материалами клиники, в которой проводилось исследование (генеалогии пробандов с бедной симптомами шизофренией) - 45 семей (116 родственников I степени родства).Анализ таких биологических характеристик, как пол и возраст пробандов показывает, что если повозрастное распределение с преобладанием лиц старше 30 лет (69 пробандов - 75,3%) отражает условия отбора пробандов (обследовались пациенты с дли
тельностью заболевания не менее 6 лет), то соотношение мужчин и женщин с абсолютным преобладанием мужчин (60 пробандов -70,6%) - патогенетические зависимости. Как об этом свидетельствуют данные литературы, шизофренией о преобладанием негативных расстройств мужчины заболевают значительно чаще, чем женщины [Наджаров Р.A., 1964; Левит В.Г., 1968; Шмаонова Л.М., 1985] .
Как характерные для больных шизофренией с выраженным дефектом могут быть оценены и социально-демографические показатели изученной выборки. На долю инвалидов, иждивенцев и занятых неквалифицированным трудом приходится 52,9% обследованных больных (45 пробандов), причем значительную часть из них составляют инвалиды П группы (24,7% от общего числа пробандов - 21 больной). Показатели брачности и детности отражают те же зависимости - большинство пробандов (62 больных – 73%). несмотря на зрелый возраст, не обзаводятся собственной семьей, потомством.
Клиническая картина бедной симптомами шизофрении у пробандов исчерпывается главным образом негативными расстройствами, которые не ограничиваются какой-либо изолированной сферой пси-хической деятельности (Эргической, аффективной, волевой, личностной), а в той или иной степени охватывают все её уровни. При этом структура дефекта включает взаимосвязанные псевдоорганические (ригидность мышления, интеллектуальное снижение, из-менение психической активности и побуждений) и психопатоподобные (преимущественно шизоидные: аутизм, эмоциональное обеднение) нарушения.
Наряду с общими для всех пробандов признаками, адекватными диагностической квалификации изученной формы шизофрении, в их состоянии обнаруживаются типологические различия, позволившие разделить изученную выборку на две группы:
 
В структуре дефекта у пробандов 1-ой группы преобладают псевдоорганические расстройства - дефект типа простого дефицита (40 пробандов - 28 мужчин, 12 женщин; средний возраст 32 года). Негативные изменения у пробандов 2-ой группы представлены преимущественно психопатоподобными расстройствами - дефект типа фершробен (45 пробандов - 32 мужчин, 13 женщин; средний возраст 41 год).
Всех пробандов, отнесенных к 1-ой группе, с детства отличают проявления "задержанного дизонтогенеза" [Юрьева О.П.,1965; Пекунова Л.Г., 1972]. Обращают на себя внимание снижение общей активности, инициативы ("отсутствие психической силы" по F.Cоrnu , 1958), слабость эффективной связи о окружающими, сложности в установлении общения, зависимость от близких без эмоциональной привязанности. Характерна стертость проявления детских возрастных кризов.
Отчетливые признаки заболевания впервые возникают в возрасте 16-18 лет в виде затяжных депрессивных состояний, в картине которых преобладает апатия. На первый план выступают снижение побуждений, анергические и гипокинетические проявления (пассивность, бездеятельность, вялость, моторная заторможенность), а также стойкие психовегетативные (притупление чувства голода, жажды, болевой чувствительности, цианоз, пастозность, снижение тургора кожных покровов) и когнитивные ("обрывы мыслей", "пустота в голове", бессодержательность мышления) расстройства. Активный период болезни у пробандов этой группы завершается формированием резидуального состояния с выраженным дефектом. При этом негативная симптоматика проявляется прежде всего падением психической активности с обеднением во всех сферах психческой жизни: ригидность психических процессов, снижение интеллектуальных функций, побуждений, эмоциональное оскудение, сужение контактов, крута интересов.
Выраженные отклонения в раннем развитии пробандов, отнесенных ко 2-ой группе, могут быть определены как "искаженный дизонтогенез" [ Юрьева О.П., 1966; Пекунова Л.Г., 1972 ]. Отгороженность от окружающих ("аутистическая форма контакта" по H.Asperger, 1944) при достаточно высокой психической активности (интеллектуальное опережение с несвойственным возрасту интересом к отвлеченным проблемам) сочетаются у них с парадоксальностью эмоций, "патологической наивностью" [по D.Mawson , A.Grounds,D.Tatam, 1985] .
Проявления активного периода болезни, приходящегося на юношеский возраст (18-20 лет), включают прежде всего полиморфную пcихопатоподобную симптоматику: заострение шизоидных черт (усиление замкнутости, отчужденность), доведение до гротеска стремление противоречить авторитетам, грубость, конфликтность, жестокость по отношению к близким, игнорирование нравственных норм, извращение влечений, односторонние отвлеченные интересы сверхценного характера, Аутохтонныо атипичные аффективные расстройства (депрессии с преобладанием угрюмо-раздраженного аффекта, недовольства окружающими; гипомании с усилением грубости, конфликтности, неадекватности поведения), эпизоды диффузной подозрительности, нестойкие идеи отношения, расстройства мышления (шперрунги, резонерство и пр.), обнаруживают тенденцию к рецидивированию и отражают сохраняющуюся и на отдаленных этапах заболевания активность патологического процесса.
Развитие болезни у пробандов этой группы, приводящее к парциальному снижению психической продуктивности, высших критических функций личности, эмоциональному огрубению, сопровождается нарастанием дискордантности психических процессов, прогрессирующей деформацией структуры личности. Больные утрачивают чувство такта, дистанции, пренебрегают условностями. "Патологическая аутистическая активность [ по Е.Minkowski       , 1927 J проявляется формированием необычных увлечений, множеством неадекватных недостаточно мотивированных поступков.
Приведенной клинической дифференциации пробандов по вариантам бедней симптомами шизофрении соответствуют различия их социальной адаптации. Более половины пробандов 1-ой группы (23 больных - 57,5%) неработоспособны по психическому заболеванию (инвалиды, иждивенцы), либо заняты неквалифицированным трудом (10 пробандов - 25%), Распределение этих показателей для больных 2-ой группы иное - свыше четверти из них (12 пробандов -26,7%) сохраняют профессиональную квалификацию, и лишь 7 от их числа (25,6%) не работают. Аналогичным образом распределяются и показатели, отражающие семейную адаптацию в наученных группах пробандов. Лишь 5 из 40 пробандов 1-ой группы (12,5%) когда-либо состояли в браке, подавляющее большинство - 37 (92,5%) бездетны, тогда как во 2-ой группе 18 из 40 больных, то есть 40% имеют семью и столько же (40%) - детей.
В соответствии с требованиями генетической информативности в работе применен   эпидемиологический     метод. Уточнены популяционные частоты психической патологии, необходимые для оценки ее накопления в семьях пробандов и для проведения генетико-математического анализа. Эта часть исследования выполнена на основе материалов отдела эпидемиологии НИИ профилактической психиатрии ВНЩЗ АНН СССР - сведений о когорте больных вялотекущей шизофренией, учтенных в ПНД одного из районов г.Москвы; данных медицинской документации (амбулаторные карты) ПНД того же района; результатов специально проведенного обследования случайной выборки контингентов территориальной поликлиники и медсанчасти предприятия того же района (678 лиц из числа обратившихся к окулисту, стоматологу, проходивших профилактический осмотр).
Г е н е т и к о     -     м а т е м а т и ч е с к и й   (кор-реляционный) а и а л и з   генеалогических данных проведен в лаборатории генетики НИИ клинической психиатрии ВНЦПЗ АМН СССР на основе программ, разработанных сотрудниками этой лаборатории при непосредственном участии кандидата биологических наук В.И.Труникова.
Научная новизна и практическая значимость, результатов исследования
Впервые на репрезентативном материале получены генетически информативные данные о структуре семейного отягощения при бедной симптомами шизофрении как в целом, так и дифференцированно в соответствии с типом дефекта у пробандов. С учетом современных требований клинической генетики впервые проведен генетико-корреляционный анализ между изученными вариантами бедной симптомами шизофрении. Разработана типология психопатий шизоидного круга в семьях пробандов. Впервые предпринята попытка на строго генетической основе оценить вклад различных конституциональных генетических факторов в формирование подверженности к проявлению изученных типов дефекта при бедной симптомами шизофрении.
Научно-практическая значимость результатов исследования прежде всего состоит в уточнении вопросов систематики дефекта при вялотекущей шизофрении. Клинико-генетические данные позволили патогенетически обосновать клинико-типологическую дифференциацию негативных расстройств при этой форме эндогонного процесса (выделение дефекта типа простого дефицита - с преобладанием псевдоорганичеоких расстройств и дефекта типа фершробен с преобладанием психопатоподобных расстройств).
Результаты исследования позволяют повысить уровень предикции исхода бедной симптомами шизофрении и тем самым - возможности оптимизации терапии, а также выбора тактики реабилитационных мероприятий. Полученные в итоге настоящей работы данные о патохарактерологических особенностях родственников пробандов могут быть использованы для разработки дифференцированных психокоррекционных программ семейной психотерапии, направленных на повышение социальной адаптации больных бедной симптомами шизофренией. В работе лечебно-профилактических учреждений результаты исследований могут быть применены также для оценки риска развития шизофрении с преобладанием негативных расстройств.
По теме исследования опубликовано и сдано в печать 6 научных работ, список которых приводится в конце реферата. Основные результаты исследования доложены и обсуждены на Пятой Всесоюзной Школе по психиатрии (Суздаль, 1988), совместной научной клинической конференции НИИ клинической психиатрии и НИИ профилактической психиатрия ВНЦ психического здоровья АМН СССР (1988).
 
Объем и структура исследования
Диссертация изложена на 172  страницах машинописного текста (151 - основной текст,   - указатель литературы) и состоит из введения, 3-х глав (обзор литературы, общая характеристика материалов и методов исследования, генеалогическая характеристика и клинико-генетический анализ бедной симптомами шизофрении), заключения и выводов. Библиографический указатель содержит 204 источников 71 работ отечественных авторов,     работ зарубежных авторов). Приведено 14 таблиц.
Результаты исследования
В итоге проведенного клинико-генеалогического исследования установлено, что в семьях пробандов с бедной симптомами шизофренией частота маниакально-депрессивного психоза, эпилепсии, алкоголизма, атрофических заболеваний позднего возраста соответствует распространенности этой патологии в популяции (таблица 1).
В то же время в изученных семьях, как и при шизофрении в целом наблюдается накопление расстройств шизофренического спектра (таблица 2). Пораженные этой патологией составляют более трети от общего числа родственников I степени родства про-бандов. Основной аффект семейного отягощения расстройствами шизофренического спектра приходится на шизоидную психопатию. Конституциональные аномалии этого круга в изученных семьях представлены с частотой 29,4% (против 5,2% в общей популяции). Доля же манифестных форм шизофрении весьма незначительна. Чаотота этой патологии в изученной выборке составляет лишь 1,8%
 
Таблица I
Психические заболевания в семьях пробандов с бедной симптомами шизофренией и в популяции

Примечания: *- все популяционные показатели за исключением Qp вялотекущей шизофрении приводимого по Э.Б.Дубницкой (1988) представлены согласно дан-ным "Руководства по психиатрии" (1983). (против 1% в общей популяции). Причем психотические формы шизофрении, диагностированные у родственников I степени родства пробандов, представляют собой случаи непрерывно-прогредиентной шизофрении, в клинической картине которой на первый план выступают явления дефекта.
 
Таблица 2
Распределение расстройств шизофренического спектра    среди родственников I степени родства пробандов с бедной симптомами шизофренией и в популяции


Примечание: * - рассчитано    на материале случайной
выборки (n= 678).
Эти данные можно интерпретировать в пользу предположения о биологическом сродстве различных по темпу прогредиентноcти, но обнаруживающих тенденцию к формированию выраженного дефекта, форм шизофрении.
Другую принципиально важную особенность общей генеалогической характеристики бедной симптомами шизофрении отражает следующий ряд фактов. Отягощение шизофренией при этой форме осуществляется преимущественно за cчет секундарных случаев вяло- текущей шизофрении. Частота вялотекущей шизофрении в семьях пробандов более чем в 10 раз выше, чем в общей популяции (6,3% против 0,5% соответственно). Кроме того, как и при других вариантах вялотекущего эндогенного процесса отягощение психопатиями в семьях при бедной симптомами шизофрении не ограничивается кругом шизоидии. У 42,5% от всех пораженных этой патологией родственников пробандов речь идет о конституциональных аномалиях других типов, суммарная частота которых (исключая шизоидию) составляет 21,7% (против 14,4% в общей популяции).
Эта часть полученных в ходе настоящего исследования данных свидетельствует о том, что система подверженности к бедной симптомами шизофрении обнаруживает общность с генетическими факторами, участвующими в детерминации других вариантов вялотекущей шизофрении. Таким образом, по ряду параметров семейного отягощения психической патологией бедная симптомами шизофрения соответствует генеалогической характеристике непрерывно протекающих прогредиентных форм эндогенного процесса (обнаруживающих тенденцию к формированию выраженного дефекта) с одной стороны, вялотекущей шизофрении - с другой. Тем самым определяется базисное по отношению к наследственному кругу прогредиентной шизофрении положение исследуемой формы в систематике вялотекущей шизофрении.
Отличительной особенностью структуры семейного отягощения при бедной симптомами шизофрении является тот факт, что все секундарные случаи вялотекущей шизофрении характеризуются пре-обладанием негативных расстройств. Причем дефект у пораженных этой патологией родственников подразделяется на те же типы, что и у пробандов. Обращаясь к данным табл.3 можно видеть, что среди родственников пробандов, дифференцированных в соответствии о особенностями структуры негативных изменений, распределение бедной симптомами шизофрении с изученными типами дефекта различное. Если в семьях пробандов с дефектом типа простого дефицита оба выделенных варианта бедной симптомами шизофрении распределены примерно одинаково, то в семьях пробандов с дефектом типа фершробен среди пораженных бедной симптомами шизофренией преоб-ладают родственники с тем же, что и у пробандов, типом дефекта (таблица 3).

Таблица 3
Распределение отдельных вариантов бедной симптомами шизофрении среди родственников пробандов, дифференцированных по типам дефекта (входные переменные генетико-корреляционного анализа)


Примечания: в числителе - число пораженных;
в знаменателе - * население обследованного района,
** - общее число родственников.

Для формальной оценки степени генетической общности или, напротив, различия между изученными вариантами бедной симптомами шизофрении возникла необходимоcть в проведения генетико-математического анализа, при котором бедная симптомами шизофрения с дефектом типа простого дефицита и с дефектом типа фершробен рассматриваются в качестве коррелирующих признаков.
Согласно результатам генетико-корреляционного анализа значение коэффициента генетической корреляции между вариантами бедной симптомами шизофрении о исследуемыми типами дефекта приближаются к макетному, т.е. к единице ( rg = 0,93+0,18), что дает основание говорить о единой подверженности, детерминированной общей генетической системой.
На основании приведенных фактов можно заключить, что бедная симптомами шизофрения, включающая варианты с дефектом типа простого дефицита и дефектом типа фершробен - относительно самостоятельная по своей генеалогической характеристике и генетически единая форма эндогенного процесса.
Обнаруживая высокую степень генетической общности, варианты бедной симптомами шизофрении с дефектом типа простого дефицита и дефектом типа фершробен, тем не менее, различаются по параметру семейного отягощения психопатиями. Поэтому с точки зрения задач настоящего исследования принципиальное значение имеет сравнительный анализ полученных данных о распределении конституциональных аномалий личности среди обследованных родственников пробандов, дифференцированных в соответствии с особенностями структуры дефекта.
Изучение корреляций между конституциональной психической патологией в семьях и типологическими особенностями дефекта у пробандов касается в первую очередь шизоидной психопатии в связи с высоким удельным весом этой патологии среди обследованных родственников. Такой анализ предполагает типологическую дифференциацию шизоидии, поскольку эта патология в изученных семьях клинически неоднородна. На основе различий, распространяющихся на особенности аффективной сферы (включая сферу эмоций и побуждений), структуры аутизма, а также диапазон личностных свойств (характерологических радикалов), все многообразие шизоидных состояний конституционального происхождения в семьях пробандов (хотя и с известней долей условности) сведено к следующим подтипам»
1. подтип - дефицитарные шизоиды [Kahn N., 1923; Шендерова В.Л., 1974] . характеризуются недостаточностью аффективной сферы, "снижением витального тонуса" (слабость влечении, аффективно нейтральное отношение к окружающему, снижение эмоционального резонанса, интуиции); бедностью внутреннего мира (ригидность психического оклада, узость интересов, ограниченность критических функций) при отсутствии собственно аутистической установки; нивелированностью индивидуальных личностных   свойств.
2. подтип - активные аутиоты [ Kahn N. , 1928].  Им присущи парадоксальность эмоций и влечений, эксцентричность, односторонняя интеллектуальная активность при целенаправленном ограничении внешних контактов. Дисгармония личности связана с многообразием патологических свойств, обнаруживающих аффинитет к "высокоэнергезированным" психопаткам - параноического, аффективного, возбудимого круга.
Сравнительный анализ распределения выделенных подтипов шизоидной психопатии в семьях пробандов позволяет заключить, что каждому из исследованных вариантов бедной симптомами шизофрении (с дефектом типа простого дефицита и с дефектом типа фершробен) соответствует характерный подтип семейного шизоидного предрасположения. При бедной симптомами шизофрении с дефектом типа простого дефицита наблюдается предпочтительное на
коплоние дефицитарной шизоидии; при варианте с дефектом типа фершробен - конституциональных аномалий шизоидного круга, определяемых как "активные аутисты" (таблица 4).

Таблица 4
Распределение отдельных подтипов шизоидной психопатии среди родственников пробандов, дифференцированных по особенностям структуры дефекта


Примечание:* - случайная выборка

Между каждым вариантом бедной симптомами шизофрении и соответствующим подтипом шизоидной психопатии установлена значительная степень генетической общности. Эту общность отражает следующий результат генетико-корреляционного анализа. Даже минимальные оценки генетической корреляции между подверженностью к проявлению изученных вариантов бедной симптомами шизофрении и подверженностью к психопатиям шизоидного круга приближается к предельным величинам (бедная симптомами шизофрения с дефектом типа простого дефицита - дефицитарные шизоиды - 0,81; бедная симптомами шизофрения о дефектом типа фершробен - активные аутисты - 0,65), Следовательно, в системах подверженности к изученным клиническим вариантам бедной симптомами шизофрении (выделенным в соответствии с типом дефекта у пробандов) важная роль принадлежит генетически детерминированным факторам, ответственным за формирование определенного конституционального шизоидного предрасположения.
Различия в структуре семейного отягощения пробандов, дифференцированных по типам дефекта, относятся также к спектру психопатии среди пораженных этой патологией родственников (таблица 5).
При бедной симптомами шизофрении с дефектом типа простого дефицита семейное психопатическое предрасположение ограничивается шизоидней, в то время как при бедной симптомами шизофрении с дефектом типа фершробен в семьях пробандов наблюдается накопление не только шизоидии, но и других психопатий - параноического, аффективного, возбудимого типов. Эти данные подкреплены результатами генетико-корроляционного анализа (таблица 6).
Таким образом, как об этом свидетельствуют результаты проведенного исследования, типологическая неоднородность дефекта при бедной симптомами шизофрении (включающей варианты с дефектом типа простого дефицита и дефектом типа фершробен) генетически детерминирована - связана с гетерогенностью конституциональных генетических факторов, участвующих в системе подверженности к этой форме.
 

Таблица 5
Распределение психопатий среди родственников I степени родства пробандов, дифференцированных в соответствии с особенностями структуры дефекта

Примечания:
х) - Рассчитано на материале случайной выборки
хх)- Лица, не обнаруживающие признаков психической патологии (акцентуации характера, норма - всего 56 человек) и больные психическими заболеваниями, учтенные в табл. I (всего 52 пораженных).



Таблица 6
Минимальные оценки генетической корреляции между подверженностью к проявлению вариантов бедной симптомами шизофрении с различными типами дефекта и подверженностью к психопатиям

 

ВЫВОДЫ
В результате клинико-генеалогичеокого исследования бедной симптомами шизофрении (вялотекущая шизофрения с преобладанием негативных расстройств) установлено следующее:
I. Бедная симптомами шизофрения - базисный вариант вялотекущего эндогенного процесса по отношению к наследственному кругу прогредиентной шизофрении. Ее генеалогическая характеристика соответствует основным параметрам семейного отягощения прогредиентных форм эндогенного процесса, с одной стороны, и вялотекущей - с другой,
I.1,    Среди родственников I степени родства пробандов 37,5%составляют пораженные расстройствами шизофренического спектра (преимущественно шизоидной психопатией). Частота шизоидии в семьях - 29,4% (против 5,2 в общей популяции). Частота манифестных форм шизофрении – 1,8% (против 1% в общей популяции).
I.2.    Основной эффект отягощения шизофренией приходится нас секундарные случаи вялотекущей шизофрении (6,3% против 0,5% в общей популяции). Отягощение психопатиями не ограничивается кругом шизоидии - суммарная частота конституциональных аномалий других типов составляет 21,7% (против 14,4% в общей популяции),
II. Бедная симптомами шизофрения, включающая варианты с дефектом типа простого дефицита и дефектом типа фершробен - относительно самостоятельная по своей генеалогической характеристике и генетически единая форма эндогенного процесса.
II.1. Шизофрения в семьях характеризуется преобладанием негативных расстройств на всем протяжении заболевания. Все секундарные случаи вялотекущей шизофрении представлены бедной симптомами шизофренией,
II.2. Варианты бедной симптомами шизофрении с дефектом типа простого дефицита и с дефектом типа фершробен обнаруживают высокую степень генетической общности ( rg = 0,93±0,18).
III. Типологическая неоднородность дефекта (простой дефицит - фершробен) при бедной симптомами шизофрении связана с гетерогенностью конституциональных генетических факторов, участвующих в системе подверженности к этой форме.
III.1. Конституциональное предрасположение к дефекту типа простого дефицита исчерпывается подверженностью к шизоидии, преимущественно - к "дефицитарной шизоидии" (бедность пcихической деятельности, нивелированнооть личностных свойств). Минимальная оценка генетической корреляции между подверженностью к дефекту этого типа и подверженностью к "дефицитарной шизоидии" составляет 0,81; к шизоидной психопатии типа "активных аутистов" - 0,19.
III.2. Формирование дефекта типа фершробен связано с более широкими конституциональными генетическими влияниями - шизоидным предрасположением с абсолютным преобладанием шизоидной психопатии типа "активных аутистов" (парадоксальность психической деятельности; многообразие патохарактерологических свойотв, обнаруживающих аффинитет к "высокоэнергезированным" психопатиям), а также c подверженностью к психопатиям параноического, аффективного, возбудимого типов. Минимальные оценки генетической корреляции составляют здесь соответственно: 0,65; 0,14; 0,38; 0,35; 0,07.
IY. Полученные в результате настоящего исследования данные способствуют решению насущных задач психиатрической практики: патогенетически обосновывают систематику дефекта при вялотекущей шизофрении; улучшают предикцию исхода бедной симптомами шизофрении; позволяют разработать дифференцированные, психокоррекционные программы семейной психотерапии, направленные на повышение социальной адаптации больных бедной симптомами шизофренией, обеспечивают возможность оценки риска развития шизофрении с преобладанием негативных расстройств.


Список работ, опубликованных по теме диссертации:
1.    К вопросу о семейном отягощении при бедной симптомами шизофрении//В сб.: Медицинские аспекты охраны психического здоровья населения Сибири и Дальнего Востока, Томск, 1988, с.39.
2.    К проблеме типологической дифференциации дефекта при бедной симптомами шизофрении (клинико-генетические корреляции) Журн. невропатологии и психиатрии им. С.С.Корсакова, 1989, №10.
3.    Личностные девиации в семьях больных вялотекущей прос-той шизофренией в аспекте психокоррекционной работы  В сб.: материалы Всесоюзной конференции по проблемам пограничной психиатрии, - Витебск, 1969 (сдано в печать).
4.    Типология депрессивных состояний при вялотекущей прос-той шизофрении Сб.Материалы Ш съезда психиатров и неврологов Эстонии, 1989 (сдано в печать) в соавт. с М.Ю.Дробижевмм, Э.Б.Дубницкой. Компьютерная томография (КТ) головного мозга при вялотекущей шизофрении с преобладанием негативных paccтpoйств B сб.: Материалы Всероссийского съезда психиатров. - Томск, 1989 (сда-но в печать) в соавт, с С.Б.Вавиловым, М.Ю.Дробижевым, Н.Я.Фас товской.
6.    Структурно-морфологичеокие изменения головного мозга у больных вялотекущей шизофренией с преобладанием негативных расстройств (клинико-томографичесиое исследование) В сб.:  Материалы международного симпозиума, СССР - фирма "Сименс" , ФРГ. - Москва, 1989 (сдано в печать) в соавт. с С.Б.Вавиловым, М.Б.,Дробижевым, Н.Я.Фастовской.