Тиганов А.С. (под. ред.) ‹‹Эндогенно-органические психические заболевания››

Хорея Гентингтона.

Хорея Гентингтона (болезнь Гентингтона) наследственное прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся развитием системного дегенеративно-атрофического процесса с преимущественным поражением стриарной системы мозга и менее тяжелым — новой коры, а также других подкорковых ядер.

Заболевание манифестирует в основном в среднем или (реже) пожилом возрасте, проявляется хореатическими (хореиформными) гиперкинезами, психопатоподобными и психотическими расстройствами и приводит к развитию своеобразной деменции. Известны случаи и раннего (до 20 лет) начала заболевания.

Хорея Гентингтона отличается от других первично дегенеративных ослабоумливающих процессов тем, что развертывание ее симптоматики может происходить в различной последовательности, хотя отдельные элементы клинических проявлений болезни в высокой мере типичны. Как правило, хореатический гиперкинез предшествует психотическим симптомам или интеллектуальному снижению, однако встречаются варианты заболевания с минимально выраженными хореатическими гиперкинезами даже на отдаленных этапах течения, что дало основание для употребления термина «болезнь Гентингтона» (МКБ-10, DSM-IV).