Тиганов А.С. (под. ред.) ‹‹Эндогенно-органические психические заболевания››

Классификация

Современная международная классификация деменций альцгеймеровского типа предельно проста и основана на возрастном принципе.

В соответствии с МКБ-10 (1994) выделяются две формы: 1) болезнь Альцгеймера с ранним началом, т. е. до 65 лет (син.: тип 2 болезни Альцгеймера, пресенильная деменция альцгеймеровского типа). Эта форма соответствует классической болезни Альцгеймера и в литературе иногда обозначается как «чистая» (pure) болезнь Альцгеймера; 2) болезнь Альцгеймера с поздним, т. е. после 65 лет началом (син.: тип 1 болезни Альцгеймера, сенильная деменция альцгеймеровского типа). Предусмотрено также выделение атипичной болезни Альцгеймера или деменций смешанного типа, т. е. сочетания проявлений, характерных для болезни Альцгеймера и сосудистой деменций.

По существу тот же хронологический принцип заложен и в DSM-IV (1994), где в рамках каждой из двух основных форм деменций альцгеймеровского типа — с ранним (до 65 лет) и поздним (после 65 лет) началом предусмотрено выделение вариантов, характеризующихся наличием в клинической картине (помимо синдрома деменций) различных продуктивных психопатологических расстройств. В соответствии с этим выделены варианты ранней и поздней деменций альцгеймеровского типа с делирием, с бредом, с депрессивными расстройствами и без таковых — неосложненные.

Приведенные классификационные схемы, основанные на формально возрастном и отчасти феноменологических критериях, несомненно, отличаются простотой и удобством использования в практической медицине. Однако они вряд ли могут считаться удовлетворительными с точки зрения этиологически или патогенетически ориентированного подхода. В этом отношении более адекватной представляется классификация шведских исследователей [Wallin A. et al., 1994], предусматривающая выделение семейных (наследственно обусловленных) форм пресенильной болезни Альцгеймера, сенильной деменций альцгеймеровского типа, атипичной болезни Альцгеймера с преобладанием лобно-долевой дегенерации альцгеймеровского типа и синдрома Дауна с деменцией альцгеймеровского типа. Выделение в этой классификации двух наиболее распространенных типов — пресенильной болезни Альцгеймера и сенильной деменций альцгеймеровского типа основано не только и не столько на различиях в возрасте начала болезни, но и на характерных для каждой из указанных форм особенностях клинической картины и течения, а также неоднородности психопатологической структуры синдрома деменций.

Описание указанными авторами клинических различий болезни Альцгеймера и сенильной деменций альцгеймеровского типа совпадает с основными дифференцирующими признаками для разграничения этих форм деменций, разработанными в отечественной геронтопсихиатрии [Гаврилова С. И. и др., 1992]. Они приводятся в табл. 1.

Классификация, основанная на своеобразии клинических проявлений и течения, характерных для различных форм деменций альцгеймеровского типа, а не только на различиях в возрасте начала болезни, представляется более адекватной еще и потому, что из-за медленного малозаметного прогрессирования заболевания на начальном этапе его развития истинный возраст больного к его началу бывает определить трудно, а порой даже невозможно. Кроме того, небольшая часть случаев «классической» болезни Альцгеймера может начинаться в возрасте, превышающем 65 лет, а инициальные симптомы сенильной деменций, напротив, в отдельных случаях становятся очевидными до 65 лет.

Таблица 1. Параметры, применяемые в дифференциации основных клинических форм деменций альцгеймеровского типа

Болезнь Альцгеймера (пресенильная деменция альцгеймеровского типа)

Сенильная деменция альцгеймеровского типа

Начало преимущественно в пресенильном возрасте

Начало преимущественно в старческом возрасте

Медленное развитие болезни на инициальных этапах и бурное прогрессирование на этапе клинически выраженной деменций

Менее прогредиентное развитие болезни на всех этапах (за исключением конечного)

Появление корковых очаговых расстройств уже на ранних этапах болезни

Нарушение высших корковых функций на фоне далеко зашедшей деменций

Множественное тяжелое поражение высших корковых функций на этапе продвинутой деменций

Общее ухудшение высших корковых функций, которое редко достигает степени явных очаговых расстройств

Длительная сохранность реакции пациента на болезнь и основных его личностных особенностей

Выраженные изменения личности и утрата критики к болезни уже на ранних ее этапах

Относительно гомогенная клиническая картина на развернутом этапе деменций (афато-апракто-агностическая деменция)

Гетерогенная клиническая картина (различные клинические формы) деменций

Чрезвычайно важно как в клинической практике, так и для исследовательских целей адекватно и единообразно оценивать заболевание в зависимости от стадии его развития, что в случае деменций альцгеймеровского типа равноценно по существу тяжести деменций. Наиболее адекватной в этом отношении нам представляется шкала, разработанная американскими исследователями [Hughes С. P. et al., 1982] — Clinical Dementia Rating (CDR), позднее усовершенствованная L. Berg (1984, 1988). В этой шкале предусматривается выделение четырех последовательных стадий развития болезни Альцгеймера — от стадии сомнительной деменций (CDR-0,5) через стадию мягкой (CDR-1) и умеренной (CDR-2) до тяжелой (CDR-3) деменций, при этом нулевая оценка соответствует отсутствию когнитивных нарушений и изменений в уровне социальной и профессиональной деятельности. Описываемая шкала основана на оценке функциональных возможностей пациентов на каждом из последовательных этапов деменций и в целом соответствует принятому в отечественной геронтопсихиатрии выделению этапов развития деменций альцгеймеровского типа [Калын Я. Б., 1990; Селезнева Н. Д., 1990].